Пирофосфатная артропатия: симптомы, лечение, профилактика

Пирофосфатная артропатия – это патологическое состояние суставов, при котором происходит нарушение обмена веществ и отложение в них кристаллов кальция в виде дигидрата пирофосфата. Данное заболевание известно еще под названием псевдоподагра. Впервые недуг был описан шведским ученым Андерсом Бьелле еще в 1978 году.

На сегодняшний день причины развития заболевания не изучены. Учеными было выяснено, что пирофосфатную артропатию можно унаследовать по доминантному типу. Чаще всего патология встречается у людей пожилого или старческого возраста. Наследуемую форму можно встретить и у более молодых пациентов.

Есть много разных теорий, но ни одна не объясняет, почему кристаллы кальция откладываются на сухожилиях и хрящах. Врачи различают две основные гипотезы:

1. Первая гипотеза утверждает, что сначала откладываются кристаллы, а потом повреждается хрящ.
2. Согласно второй – сначала нарушается метаболизм в хряще, и только потом происходит отложение кристаллов и их активное разрастание.

Была доказана связь данной патологии с другими тяжелыми заболеваниями:

Также это состояние может возникнуть после тяжелого оперативного вмешательства. Большой риск развития патологии есть у пациентов, возраст которых превысил 70 лет.

Такое вещество, как кальция пирофосфат, образовывается в результате промежуточного обмена у молодых лиц, не имеющих никаких сопутствующих заболеваний, но фермент пирофосфатаза его быстро разрушает. Это дает еще одну теорию о накоплении кристаллов кальция, а именно, о недостатке пирофосфатазы, которая возникает по причине наследственных факторов.

При макроскопическом исследовании заметна небольшая деформация суставов и их отечность, а микроскопический – показывает наличие накоплений кристаллов на неизмененном хряще. При более детальном изучении с помощью электронной микроскопии было выяснено, что связь со структурами хрящевой ткани отсутствует.

Проявления

Симптомов данной патологии существует большое количество. Врожденные проявления болезни начинают беспокоить пациентов еще в молодом возрасте. Они сопровождаются болью не только в суставах, но и в позвоночнике. С каждым месяцем количество приступов возрастает, а заканчивается все анкилозированием суставов.

Пожилых людей беспокоит приобретенная пирофосфатная артропатия. Длительное время это заболевание никак себя не проявляет, а определить его можно только на рентгене. Чаще всего болезнь начинается с болевых ощущений, возникающих в коленном суставе, повышения температуры, плохого самочувствия.

Спровоцировать острое развитие патологии может проведенное в этот период хирургическое вмешательство или инфаркт миокарда.

Во время осмотра сустава определяется отечность, припухлость, движения становятся ограниченными по причине боли. Пациенты могут жаловаться на скованность в утренний период. Это может спровоцировать постановку ошибочного диагноза – ревматоидный артрит.

Диагностика

Первым методом диагностики пирофосфатной артропатии является рентген, на котором врач может увидеть, что край кости имеет двухконтурность. При наличии наследуемой формы заболевания эти же проявления можно заметить в области хрящей межпозвоночных дисков и даже в суставах небольшого размера.

Рентген показывает места отложения солей

Для точного подтверждения диагноза пирофосфатная артропатия у пациента на исследование берется синовиальная жидкость, цвет которой бело-желтый, напоминающий гнойные выделения. При микроскопическом исследовании обнаруживается пирофосфат кальция в виде кристаллов и лейкоциты, которые свидетельствуют о воспалительном процессе.

Форма кристаллов – ромбы, размером около 20 микрометров. Для их рассмотрения можно использовать любой микроскоп, но лучше всего использовать поляризованный свет, при котором яркость кристаллов подчеркивает черный фон. Клиническая картина крови у пациентов не имеет специфических показателей. С ее помощью можно только определить выраженность воспалительного процесса.

Пирофосфатная артропатия имеет различную силу проявлений. В некоторых случаях симптомы практически отсутствуют, а у определенного количества пациентов заболевание протекает тяжело, а изменения в суставах прогрессируют очень быстро. Бессимптомная патология встречается у людей старшего возраста, при этом легче заболевание проходит у женщин.

При первых приступах болевые ощущения длятся не долго, и без терапии могут самостоятельно исчезнуть через 7-21 день. Последующие периоды обострения длятся намного дольше, а ремиссия у некоторых пациентов растягивается до нескольких лет. Также есть риск перехода патологии в хроническую форму.

В таком состоянии пациент может находиться очень долго. Он мучается от припухлости в области суставов, утренней скованности, болевых ощущений, а основная борьба направлена на устранение таких заболеваний как ревматоидный артрит, остеоартроз, артроз и артрит, но, к сожалению, диагноз поставлен неверно и терапия никаких эффектов не оказывает.

У пациентов молодого возраста чаще всего заболевание имеет деструктивную и быстро прогрессирующую форму. Чаще всего пирофосфатную артропатию в этом случае путают с нейропатической деструкцией суставов, но поражения нервной системы и сосудов не наблюдается. Говорить о возможном прогнозе можно только внимательно обследовав больного и определив правильную форму недуга.

Поскольку механизм возникновения и причины развития пирофосфатной артропатии на сегодняшний день до конца не изучены, то патогенетическое лечение не разработано.

При наличии острого приступа используется та же терапия, что и при подагре. В начальном периоде рекомендуется использовать Колхицин, но терапевтический эффект от его приема наступает позже, а провести с его помощью профилактику невозможно.

Колхицин как первоначальное лечение

В острый период врачи назначают такие препараты группы нестероидных противовоспалительных средств:

После трехдневного приема симптомы значительно ослабляются. В случае крайне тяжелого состояния в условиях стационара в сустав вводят глюкокортикостероиды, такие как:

Эта манипуляция позволят быстро уменьшить болевые ощущения и остановить развитие воспалительного процесса.

В случае наличия пирофосфатной артропатии в хронической форме используется такая же терапия, что и при артрозе:

• важно уменьшить нагрузку на сустав (ограничить передвижение, не носить тяжести, долго не стоять на одном месте);
• вводят лекарственные препараты, которые помогают укрепить и улучшить процесс метаболизма (стекловидное тело, экстракт алоэ, АТФ, Румалон, витамины группы В);
• применяют массаж и бальнеотерапию (ванны на основе радона и сероводорода).

Пациентам рекомендуют посещать курорты, которые специализируются на лечении заболеваний суставов. К таковым можно отнести:

В случае наличия в суставе тяжелой деформации, врач может настаивать на проведении оперативного вмешательства.

Как в санатории, так и дома пациенты обязаны придерживаться специального питания. Для этого была разработана диета № 10, замедляющая процессы развития атеросклероза и восстанавливающая нормальный обмен веществ в организме.

Основа диеты – использование определенного количества белковой пищи, при этом количество жира, углеводов и даже обычной соли должно быть строго ограничено. Также уменьшается общий объем жидкости. Строго воспрещены:

Рацион должен быть богатым растительными продуктами, витаминами и минеральными солями. Важно разбавить питание морской капустой, мидиями, кальмарами, креветками.

Специально для пациентов, которые придерживаются диеты при пирофосфатной артропатии, разработаны следующие правила питания:

• продукты не солят;
• мясо и рыба отвариваются или запекаются (жарить запрещено);
• овощи и фрукты не поддают термической обработке;
• в первых блюдах лучше использовать курицу, индейку или говядину (жир и кожа обязательно срезают);
• пища принимается от 4 до 5 раз в день маленькими порциями.

Разрешенное

К разрешенным продуктам при данном заболевании можно отнести:

• хлебобулочные изделия из муки второго сорта;
• супы на овощном бульоне;
• нежирные сорта мяса, птицы и рыбы;
• яйца (не более одной штуки в сутки);
• макароны;
• овощи в любом виде;
• молочные продукты;
• орехи разных сортов;
• спелые фрукты (исключением является виноград и мок из него);
• напитки (кофе и чай только некрепкий).

Запрещенное

Хотя рацион человека, который болеет должен быть разнообразным, все же есть некоторые ограничения:

• бульоны на основе грибов и мяса;
• соленые и копченые продукты;
• сладости и сдоба;
• редис и бобовые.

Только четкое соблюдение всех рекомендаций доктора при диагнозе «пирофосфатная артропатия» позволит говорить о благоприятном прогнозе для пациента.

Симптоматика и лечение пирофосфатной артропатии

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины пирофосфатной артропатии неизвестны. Установлено, что встречающаяся почти у 90% пациентов первичная патология чаще всего обусловлена наследственной предрасположенностью. Вторичная артропатия обычно развивается на фоне болезней, сопровождающихся нарушением метаболизма неорганического пирофосфата и кальция (гипомагнезиемия, гипофосфатазия, гемохроматоз, первичный гиперпаратиреоз).

Основными факторами риска, приводящими к развитию патологии, являются:

• Травмы (ушибы, растяжения, вывихи);
• Чрезмерная нагрузка на суставы;
• Эндокринные нарушения;
• Возраст старше 50 лет.

Пирофосфатная артропатия сопровождается накоплением пирофосфата кальция в суставах. Отложение солей происходит преимущественно в среднем слое хрящевой ткани, где микрокристаллы сливаются в обширные образования в виде мелких жемчужин. При прорастании кристаллов в толщу хряща наблюдается его растрескивание и эрозирование, на концевых участках костей формируются остеофиты.

Обычно поражаются лучезапястные, тазобедренные и коленные суставы. В редких случаях наблюдается кальцификация межпозвоночных дисков и мелких костных сочленений на руках и ногах.

Классификация патологии

Согласно классификации по МКБ-10 пирофосфатная артропатия имеет код М11. Заболевание может протекать в острой и хронической форме. Хроническая артропатия развивается в результате длительного накопления солей в синовиальной оболочке и околосуставных тканях. Болезнь характеризуется чередованием периодов благополучия и острых приступов, напоминающих подагру или артрит.

Выделяют несколько клинических разновидностей артропатии:

• Псевдоартрозная. Диагностируется почти в 50% случаев, поражает преимущественно женщин. Заболевание характеризуется хроническим течением, по симптоматике и результатам рентгеновского исследования напоминает артроз. Часто развивается полиартропатия с симметричным поражением суставов. У некоторых пациентов происходит отложение солей в межпозвоночных дисках, сопровождающееся проявлениями вторичного радикулита;
• Псевдоподагрическая. Встречается в 25% случаев, чаще всего у пожилых мужчин. Поражает чаще всего коленные суставы, но может распространяться на другие крупные сочленения нижних конечностей. При псевдоподагре на рентгенограмме можно обнаружить типичные признаки диффузной кальцификации сустава, в синовиальной жидкости наблюдается высокая концентрация кристаллов пирофосфата кальция;
• Деструктивная. Наблюдается почти в 20% случаях у женщин старше 60 лет. Характеризуется прогрессирующим течением, сопровождается тяжелыми поражениями костей и околосуставных тканей. Чаще всего в патологический процесс вовлекается одновременно несколько суставов;
• Псевдоревматоидная. Диагностируется в 5-7% случаев, независимо от пола пациента. Клиническая картина напоминает ревматоидный артрит, у некоторых больных отмечается положительная реакция на ревматоидный фактор;
• Латентная. Достоверное число случаев не установлено, так как заболевание протекает бессимптомно и диагностируется случайно во время проведения рентгеновского исследования. Часто развивается в молодом возрасте (до 35-40 лет) и обычно имеет наследственный характер.

К общим симптомам пирофосфатной артропатии относят:

• Болевой синдром различной интенсивности;
• Припухание в области пораженного сустава;
• Общее недомогание, иногда сопровождающееся ознобом и лихорадкой;
• Увеличение СОЭ почти в половине случаев.

Хроническая патология может протекать бессимптомно или сопровождаться постоянной умеренной болью и чувством скованности в суставе. Острый приступ развивается внезапно без видимой причины, иногда вскоре после перенесенных заболеваний или операций. Продолжительность обострения обычно составляет от 1-2 дней до месяца.

Развитие пирофосфатного артрита может сопровождаться остеолизом – разрушением костной ткани вблизи пораженного сочленения. Постепенно болезнь охватывает другие суставы и позвоночник.

Диагностика

Постановка диагноза включает в себя проведение следующих мероприятий:

• Беседа с пациентом, осмотр и пальпация пораженного сустава с оценкой подвижности;
• Рентгенография сустава и окружающих тканей. Является наиболее точным методом диагностики пирофосфатной артропатии. Позволяет выявить хондрокальциноз – кальцификацию гиалинового хряща пораженного сочленения, а также наличие взвеси кристаллов солей в синовиальной жидкости. Характерный признак заболевания проявляется на снимке в виде тонкой теневой линии, повторяющей контуры суставной поверхности;
• Анализ синовиальной жидкости. При пирофосфатной артропатии жидкость приобретает насыщенный желтый оттенок, а микроскопическое исследование позволяет выявить наличие в ней микрокристаллов пирофосфата кальция.

При необходимости назначают проведение общего и биохимического анализа крови, МРТ и КТ конечностей. Некоторым пациентам может потребоваться дополнительная консультация ревматолога, эндокринолога и других узких специалистов.

В современной медицине не существует никакого специального лечения пирофосфатной артропатии, так как точные причины и механизмы нарушения остаются неясными. Острый приступ снимают с помощью тех же медикаментов, что и обострение при подагре:

• Колхицин. Препарат применяют в первые 2-3 суток с момента начала приступа, однако он значительно менее эффективен, чем при истинной подагре;
• Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) – Бутадион, Индоцид, Диклофенак. Медикаменты назначают при развившемся приступе, период терапии составляет 3-4 дня;
• Глюкокортикостероиды (Кеналог, Гидрокортизон, Флостерон) в виде внутрисуставных инъекций. Применяются при острых воспалительных явлениях, сопровождающихся выраженным болевым синдромом, или недостаточной эффективности НПВС. Курс лечения составляет 1-2 дня.
• Общеукрепляющие и стимулирующие средства (Румалон, Аденозинтрифосфат, витаминно-минеральные комплексы и пищевые добавки) для нормализации обмена веществ. Препараты принимают курсами в периоды между приступами.

В острый период заболевания пациенту показан покой и постельный режим, для снятия симптомов воспаления рекомендуется прикладывать к больному суставу холодные компрессы. В качестве вспомогательного метода терапии можно использовать рецепты народной медицины: пить отвар плодов и листьев брусники, делать аппликации из прополиса или меда.

При хроническом течении пирофосфатной артропатии необходимо соблюдать те же рекомендации, что и при артрозе:

• Разгружать пораженную конечность (избегать длительных физических нагрузок, бороться с избыточным весом);
• Носить специальные ортезы по назначению врача;
• Выполнять ЛФК для стимуляции местного кровотока и восстановления функций хряща;
• Регулярно проходить курсы массажа и мануальной терапии.

При подозрении на пирофосфатную артропатию необходимо немедленно обратиться к ортопеду. Игнорирование симптомов заболевания неизбежно приводит к его быстрому прогрессированию и инвалидности. Почти у 10% пациентов развиваются тяжелые деформации суставов, требующие проведения эндопротезирования.

Кроме традиционных методов консервативной терапии клинические рекомендации при пирофосфатной артропатии включают в себя соблюдение диеты №10 для нормализации обмена веществ:

• Питаться следует небольшими порциями 4-5 раз в сутки. Последний прием пищи не позднее, чем за 2 часа перед отходом ко сну;
• Еда должна быть низкокалорийной, запеченной или приготовленной на пару. Основной особенностью диеты является употребление достаточного количества белка с одновременным снижением объема сахара, соли, углеводов и животных жиров;
• Необходимо исключить жареную, острую, копченую и очень горячую пищу, а также алкоголь и газированные напитки. Под запрет попадают мясные бульоны, грибы, бобовые, шпинат, щавель, сдоба и кондитерские изделия.

К разрешенным продуктам относятся:

• Постное мясо, рыба, субпродукты;
• Вегетарианские и молочные супы;
• Макаронные изделия, крупы, цельнозерновой хлеб;
• Куриные яйца;
• Сезонные фрукты и овощи, орехи, сухофрукты;
• Кисломолочные напитки.

Прогноз и профилактика

Своевременно начатое лечение позволяет полностью остановить прогрессирование пирофосфатной артропатии. В 30-40% случаев наблюдается значительное улучшение состояния здоровья. Однако отложения солей в суставах не рассасываются, поэтому у большинства пациентов отмечаются повторные приступы заболевания.

Специфической профилактики пирофосфатной артропатии не существует. Чтобы снизить частоту и интенсивность обострений, врачи рекомендуют избегать высоких физических нагрузок, пожизненно соблюдать диету, своевременно лечить все эндокринные нарушения и патологии опорно-двигательного аппарата.

Пирофосфатная артропатия является распространенным заболеванием суставов, сопровождающимся отложением солей пирофосфата кальция в соединительной ткани. Полностью победить болезнь невозможно, однако адекватная терапия позволяет предотвратить дальнейшее разрушение хряща и значительно улучшить качество жизни пациентов.

Чем опасна и как лечится пирофосфатная артропатия?

Пирофосфатная артропатия (она же патология отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата) является заболеванием, при котором происходит накопление кристаллов пирофосфата в хрящевой ткани и синовиальной оболочке.

Заболевание чаще всего встречается у мужчин. Обычно протекает хронически, время от времени вызывая острые боли (или приступы острого артрита). ПФА можно выявить на рентгенограмме, но обычно на начальных стадиях болезнь упускается из виду (из-за недостаточно внимательной диагностики и недостатка внимания к еще слабым симптомам).

Согласно МКБ-10, пирофосфатная артропатия относится к заболеваниям группы «М11», подгрупп «М11.2» и «М11.8».

1 Что такое пирофосфатная артропатия: механизм развития

Предполагается, что одним из основных механизмов развития пирофосфатной артропатии являются возрастные изменения в организме человека. Кристаллы начинают образовываться преимущественно у лиц старше 50 лет.

Развиваться болезнь может и раньше: первые кристаллы могут скапливаться уже в 30 лет. Однако их «критическая масса» образуется по мере старения организма, и дает ощутимые последствия только после 50. Таким образом, ПФА отдаленно напоминает атеросклероз по механизму развития.

Пирофосфатная артропатия на рентгенографии

Важным фактором риска является генетическая предрасположенность. Эта причина не связана с естественным старением организма: всему виной нарушение обменных процессов пирофосфата кальция. Кроме того, врожденные аномалии строения хрящей также могут быть причиной болезни.

Повышенные риски развития пирофосфатной артропатии наблюдаются у больных с такими заболеваниями:

1. Фиброзно-кистозный остит.
2. Специфический бронзовый диабет.
3. Гипомагнеземия.
4. Заболевание Вильсона.
5. Гипофосфатемия.

Все перечисленные патологии имеют в своей основе нарушение обмена кальция и/или пирофосфата.

В большинстве случаев ПФА является идиопатией (выявить причину ее появления не удается).

Предполагается, что в основе идиопатических случаев ПФА может лежать частая травма хрящевой ткани, наличие различных аномалий суставов и естественное старение организма, приводящее к дегенеративным изменениям в хрящах.
к меню

1.1 У кого обычно появляется?

Статистически болезнь чаще всего наблюдается у людей старше 50 лет. Мужчины страдают примерно в 2-3 раза чаще (в зависимости от региона проживания статистика может несущественно отличаться). Тяжесть течения болезни у обоих полов одинакова, хотя из-за позднего обращения большинства мужчин у них ПФА чаще приводит к серьезным последствиям.

Наличие любых аномалий суставов или хрящевой ткани, патологий обмена веществ в суставах и частых травм суставов – основные факторы риска, помимо старения организма. Физическая активность в течение всей жизни не застраховывает от ПФА: болезнь наблюдается и у спортсменов.

1.2 Причины развития

Большинство случаев пирофосфатной артропатии не получают точного объяснения причин. Вероятнее всего причина в травмах и в генетической предрасположенности, но стопроцентных подтверждений таким теориям нет.

Пирофосфатная артропатия часто поражает нижние сегменты ног

Имеются случаи семейной пирофосфатной артропатии (подтверждается теория о генетической предрасположенности). Однако такие случаи сравнительно редки, и обычно ПФА диагностируется у людей, не имеющих родственников с такой же проблемой.

Провоцирующими факторами развития ПФА являются частые травмы суставов, тяжелый, изнурительный физический труд на протяжении всей жизни, наличие сопутствующих заболеваний суставов.
к меню

1.3 Пирофосфатная артропатия: общие сведения (видео)

к меню

1.4 В чем опасность?

Гарантированно эффективного лечения ПФА до сих пор не разработано, равно как и методов профилактики. Поэтому прогноз для выздоровления сомнителен, но для жизни вполне благоприятный.

Заболевание часто приводит к инвалидности среди людей, которые не могут себе позволить полноценное лечение и меры для сдерживания уже появившейся болезни.

Помимо инвалидности (связанной с невозможностью выполнения даже бытовых работ), пирофосфатная артропатия может привести к постоянным сильным болям. Купировать их очень тяжело, так как из-за постепенного привыкания организма к анальгетикам они со временем будут переставать работать.

Единственный способ предотвратить подобные осложнения – как можно раньше выявить и начать лечить заболевание. Современная медицина не лечит пирофосфатную артропатию, но может существенно замедлить ее развитие, из-за чего больной может даже не замечать болезни (если только он обратился на ранней стадии).

2 Симптомы и отличия от похожих болезней

Пирофосфатная артропатия это коварное заболевание в плане клинической картины. Симптоматика сильно напоминает другие патологии суставов: остеоартроз или подагру. Поэтому если ПФА протекает с симптоматикой одной из этих болезней, к ней делают приписку «псевдо» (псевдоподагра, псевдоостеоартроз).

Симптомы пирофосфатной артропатии, похожие на симптомы подагры (псевдоподагра):

1. Периоды обострения заболевания чередуются с периодами мнимого затишья. При обострении возникают сильные резкие боли, отечность сустава (как правило не группы, а именно одного сустава, к примеру только правого колена). Учтите, что боли при псевдоподагре намного легче, чем при подагре, но все равно очень сильные.
2. Примерно у половины больных ПФА локализуется в коленном суставе. Гораздо реже поражаются суставы крупных или малых групп.
3. Часто во время обострения развивается лихорадка, существенно ухудшается общее состояние.
4. Во время затишья симптоматика практически отсутствует, больной даже может посчитать себя выздоровевшим.

Симптомы пирофосфатной артропатии, похожие на остеоартроз (псевдоостеоартроз):

• обычно поражается не один, а сразу несколько суставов, чаще всего вовлечены крупные суставы (тазобедренные, коленные) и пястно-фаланговые;
• боли умеренные, но при этом не эпизодические, а постоянные, обычно не отпускающие даже на несколько минут (иногда на фоне постоянной слабой боли возникают короткие приступы сильнейшей боли);
• нарушается амплитуда движения сустава (частичная иммобилизация).

2.1 Диагностика

Первичная диагностика осуществляется врачом при обращении пациента с жалобами на приступы боли в коленях или любых других крупных суставах. Пациента отправляют на рентгенографию, которая может показать признаки пирофосфатной артропатии.

Однако рентгенография не является гарантированно точным методом: дополнительно нужна поляризационная микроскопия. При наличии у пациента именно ПФА на поляризационной микроскопии будет выявлен специфический эффект двойного лучепреломления.

Пирофосфатная артропатия коленного сустава (вторая стадия)

Еще одним диагностическим признаком является хондрокальциноз в пораженных суставах. При данном состоянии во внутрисуставных дисках появляются очаги обызвествления. Но это не специфический признак, так как хондрокальциноз бывает и при иных болезнях с депонированием кристаллов в суставах (например, при скоплениях оксалатных кристаллов).

Лабораторные анализы включают исследование уровня кальция, фосфора и магния в крови, а также проверяется активность щелочной фосфатазы. Эти методики позволяют исключить наличие вторичной пирофосфатной артропатии.
к меню

3 Лечение пирофосфатной артропатии

Большинству пациентов с только что обнаруженной пирофосфатной артропатией назначается Колхицин, тормозящий прогресс болезни (но плохо предотвращающий ее обострение). Поэтому во время приступов назначают нестероидные противовоспалительные средства (обычно на 3-4 дня, после чего проходит обострение).

Хроническая пирофосфатная артропатия лечится следующими средствами:

1. Разгрузка суставов – пациенту назначают снижение массы тела, ограничение двигательной активности, исключают длительное стояние, запрещают носить тяжести.
2. Назначение общеукрепляющих и стимулирующих средств для улучшения обмена веществ. Чаще всего назначают поливитаминные комплексы, стекловидное тело, алоэ, иногда препараты аденозинтрифосфата.
3. Физиотерапевтические методики. Обычно назначают грязевые аппликации, радоновые и грязевые ванны, бальнеотерапию.

Крайне полезно для больных ПФА проходить лечение в санаториях. Если консервативной терапии вместе с санаторным лечением будет недостаточно, нужно поднимать вопрос о проведении оперативного вмешательства.
к меню

3.1 Прогноз лечения

Своевременно начатая медикаментозная терапия позволяет добиться торможения болезни. Пациенты не смогут полностью избавиться от ПФА, однако будут иметь полноценную жизнь с минимальными проявлениями болезни.

Отсутствие адекватной терапии приводит к прогрессу пирофосфатной артропатии с деструкцией суставов. Как итог, это кончается инвалидностью. Такой сценарий возможен за 5-10 лет после начала заболевания, поэтому медлить с началом терапии нельзя.

Пирофосфатная артропатия — клинические рекомендации

Первично заболевание возникает в острой форме. В дальнейшем оно переходит в хроническое или проявляется приступообразно. Основное число случаев заболевания приходится на лиц пенсионного возраста. У детей и людей до 30 лет пирофосфатная артропатия не обнаруживается. Поражаться патологией могут любые суставы, но чаще затрагиваются коленные. В большинстве случаев болезнь начинается с них и постепенно переходит на остальные. Среди больных соотношение мужчин и женщин – 3:2.

Классификация по МКБ-10

1. М11 – другие кристаллические артропатии.
2. М11.2 – другой хондрокальциноз.
3. М11.8 – другие уточнённые кристаллические артропатии.

Точные причины заболевания полностью не установлены.

Однако выявлены ассоциированные с патологией факторы, главными из которых являются:

• возрастные изменения;
• наследственная предрасположенность;
• травмы;
• гемохроматоз;
• нарушения обменных процессов в организме;
• эндокринные патологии;
• фиброзно-кистозный остит;
• гипофосфатемия;
• болезнь Вильсона;
• инфаркт;
• инсульт;
• хирургические вмешательства.

По основной врачебной гипотезе, толчком для начала активного отложения кристаллов кальция прирофосфата являются травмы, дефекты в строении суставов и возрастные дистофическо-дегенеративные процессы в суставном хряще.

ВНИМАНИЕ! Лечение суставов дорогими пустышками: ревматологи 12 лет обманывали пациентов по всей стране. Подробнее>>

Выделяют 3 вида патологии. Все они возникают преимущественно после 45 лет.

Вид болезни определяется в процессе диагностики.

Пирофосфатная артропатия, диагностика которой затруднена, так как часто болезнь имеет бессимптомное течение, до развития видимых изменений формы сустава определяется только при рентгене.

Если же пирофосфатная артропатия проявляет себя приступами, у больного появляются следующие симптомы:

• резкая боль постоянного характера – чаще при поражении коленного сустава (одного или сразу двух);
• покраснение кожи над суставом;
• повышение температуры, сопровождающееся ознобом – возникает в момент острого воспаления и может
• сохраняться до 3 недель;
• отёчность поражённой области.

Симптомы болезни возникают по причине перемещения кристаллов кальция прирофосфата из места скопления в хрящевой ткани в синовиальную жидкость. На фоне этого возникает острый синовит.

Методы диагностики

Причиной для посещения врача с подозрениями на пирофосфатную артропатию становятся приступы, схожие с артритом или подагрой. Диагноз ставится, только если определено наличие кристаллов кальция прирофосфата.

В процессе диагностики заболевания применяются:

• микроскопия поляризационная – при методе выявляется наличие двойного лучепреломления, которое свойственно именно кристаллам кальция прирофосфата;
• рентгеновская дифракция – может применяться как замена первого способа;
• рентгеновское исследование – позволяет оценить общие изменения и выявить типичный хондрокальциноз;
• внешний осмотр поражённого сустава с оценкой его изменений;
• МРТ – применяется при наличии прочих болезней суставов.

При необходимости к диагностике заболевания и дальнейшему лечению могут быть привлечены:

Требуется это достаточно редко – в случаях, когда пирофосфатная артропатия возникла как осложнение основной болезни. Из-за этого диагностика осложняется.

Лечения, направленного непосредственно на устранение данного заболевания, нет, так как механизм его развития и причины точно не выявлены. Лечение пирофосфатной артропатии проводится комплексное, схожее с тем, что применяется при прочих заболеваниях суставов, сопровождающихся воспалительным и дегенеративным процессами. В момент приступа осуществляется лечение, сходное с тем, что показано при подагре. Клинические рекомендации относительно пирофосфатной артропатии во многом пересекаются разработанными для иных заболеваний.

В момент острого воспалительного процесса больным показан приём нестероидных противовоспалительных препаратов, наибольшую эффективность из которых показывают:

Стойкое облегчение симптоматики отмечается на 3-4-й день приёма противовоспалительных средств. Тогда же устраняется и повышенная температура. Отзывы больных об этом лечении в большинстве своём положительные.

Если состояние больного тяжёлое и препараты не оказывают необходимого действия, показана госпитализация и проведение курса терапии, при которой в поражённый сустав вводятся следующие глюкокортикостероиды:

Такие действия позволяют остановить прогрессирование воспаления и снять боль. При особенно сильном болевом синдроме, который нарушает сон, разрешается приём стандартных обезболивающих препаратов.

При хронической форме заболевания лечение очень схоже с тем, что проводится у больных артрозом. При терапии осуществляется следующее:

• снижение нагрузки на поражённое место – по возможности проводится его фиксация. При поражении суставов ног запрещается носить тяжести и длительное время оставаться в стоячем положении;
• введение препаратов для активации метаболизма – для этого назначаются экстракт алоэ, витамины группы В, румалон и АТФ;
• массаж;
• радоновые ванны;
• сероводородные ванны;
• физиотерапия, направленная на улучшение кровообращения;
• лечебная физкультура.

После устранения острых проявлений пирофосфатной артропатии для предупреждения прогрессирования заболевания и повторных его обострений показано регулярное пребывание в санатории, занимающемся лечением суставных заболеваний. Соблюдая клинические рекомендации, там будут проводить поддерживающею терапию.

Когда на фоне болезни отмечается тяжёлая деформация суставов с нарушением их работы, показано хирургическое лечение. Основной метод – эндопротезирование.

Немедикаментозное лечение при появлении псевдоподагры заключается в следующем:

• нормализация веса для снижения нагрузки на суставы и улучшения обменных процессов в организме;
• предупреждение переохлаждения суставов;
• применение специальных ортезов для поддержки и фиксации суставов.

В большинстве случаев своевременное лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания. Рассасывания же кристаллов не наблюдается, из-за чего выздоровление невозможно.

Диета при пирофосфатной артропатии имеет большое значение и позволяет существенно уменьшить число приступов болезни. Рекомендованная при пирофосфатной артропатии диета 10 помогает затормозить процесс отложения кристаллов.

Больным рекомендуется придерживаться диеты № 10 с. Она разработана для улучшения обмена веществ и снижения скорости атеросклеротических процессов. При большинстве болезней суставов, в том числе псевдоподагре, эта диета показывает себя наиболее эффективной. Основными особенностями данного рациона является полноценное употребление белка со значительным снижением объёма животных жиров, соли и углеводов. Исключаются также напитки, которые оказывают возбуждающее действие на нервную и сердечно-сосудистую системы.

Что нельзя

Придерживаясь диеты № 10, необходимо полностью исключить из своего рациона жареное и очень горячее. Под запрет также попадают:

• крепкие бульоны из мяса и птицы;
• крепкие бульоны из рыбы и грибов;
• копчености;
• соления;
• сдоба;
• консервы;
• бобовые;
• редька;
• редис;
• грибы;
• шпинат;
• щавель.

Сладкое необходимо строго ограничивать, так как максимальный суточный объём сахара – 30 г.

Разрешенные продукты

К употреблению больным рекомендованы такие продукты:

• вегетарианские супы;
• молочные супы;
• изделия из пшеничной муки 2 сорта;
• зерновой хлеб;
• отрубной хлеб;
• постная говядина;
• белое куриное мясо;
• постная рыба;
• куриные яйца – 1 штука в сутки;
• морепродукты;
• каши;
• макароны;
• пудинги;
• овощи;
• фрукты;
• молочные продукты;
• орехи – людям с избыточным весом следует помнить о том, что продукт высококалорийный;
• ягоды;
• отвар шиповника;
• фруктовые соки, наполовину разведённые водой;
• слабо заваренный чай;
• некрепкий кофе – не чаще 1 раза в неделю.

При пирофосфатной артропатии питание предписывается 4-5 раз в день маленькими порциями. Последний приём пищи – за 2 часа до сна. Работающим людям при таком питании между завтраком, обедом и ужином следует организовать 2 перекуса кисломолочными продуктами, орехами или фруктами.

Меню нужно составлять максимально разнообразное, чтобы организм получал все необходимые вещества. Если предпочтение отдаётся определённым продуктам, то процесс оседания кристаллов кальция прирофосфата в суставах не замедляется, он идёт с той же интенсивностью, так как питание оказывается неполноценным.

Соблюдение диеты при пирофосфатной артропатии является одним из обязательных пунктов лечения. Без лечебного питания прогноз для больного значительно ухудшается.

При качественном и своевременном лечении прогноз при пирофосфатной артропатии относительно благоприятный и прогрессирование заболевания удаётся остановить. По отзывам, у 30 % больных пирофосфатной артропатией наблюдается даже улучшение общего состояния. Хирургическое вмешательство при проведении терапии требуется только 10 % пациентов.

Профилактика

Профилактических мер против ПФА не разработано, из-за чего предупреждение развития заболевания врачами считается невозможным.

При наличии патологии для снижения вероятности возникновения приступов врачами рекомендовано:

• предупреждение перегрузок;
• ношение обуви с анатомически правильной колодкой (при поражении ног);
• регулярный самомассаж поражённой области;
• поддержание нормального веса.

После 40 лет следует с особым вниманием относиться к своему состоянию и при появлении подозрений относительно развития ПФА пройти полноценное обследование, а при необходимости – лечение. Пирофосфатная артропатия – серьёзное заболевание, развитие которого можно тормозить.

Пирофосфатная артропатия

Что такое Пирофосфатная артропатия —

Пирофосфатная артропатия (ПФА), или болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция, относится, как и подагра, к группе микрокристаллических артритов. Заболевание характеризуется множественным обызвествлением суставных и околосуставных тканей, главным образом суставного хряща (хондрокальциноз) вследствие отложения в них микрокристаллов пирофосфата кальция. Болезнь проявляется периодическими острыми приступами артрита (псевдоподагры) и(или) развитием хронической артропатий. Заболевание описано в средине 20 века D. Zitnan и S. Sitaj и др., что образующиеся при этом кальцификаты состоят из кристаллов пирофосфата кальция.

ПФА довольно распространена. По данным D. McCarty, частота ее составляет 5 % среди взрослого населения и увеличивается с возрастом. Так, согласно наблюдениям М. Е1Iman и В. Levin наличие ПФА у лиц в возрасте 70 лет и более достигает 27 %. У детей и молодых людей до 30летнего возраста хондрокальциноз не выявляется. По наблюдениям А. Бьелл, острая пирофосфатная артропатия чаще встречается у мужчин, а хроническая или подострая — у женщин.

• Патологическая анатомия

Тканевые изменения при ПФА заключаются в наличии отложений микрокристаллов дегидрата пирофосфата кальция в суставном хряще и синовиальной оболочке. Главным местом отложения кристаллов является средний слой суставного хряща, где кристаллы видны в виде мелких жемчужин, которые могут сливаться в большие образования, расположенные на поверхности или в глубине хряща. При исследовании их в поляризационном микроскопе или методом микрокристаллорадиографии устанавливается, что они состоят из кристаллов пирофосфата кальция, имеющих вид прямоугольника или ромба с тупыми концами, чем они отличаются от кристаллов мононатриевого урата, имеющих форму иголки.

В месте расположения кристаллов наблюдаются разрушение матрикса хряща и исчезновение хондроцитов. Вдали от скоплений кристаллов строение хряща нормальное. Место начального образования кристаллов точно неизвестно. Гистологические исследования показывают, что кристаллы появляются внутри и вокруг перихондроцитарных лакун. При изучении с помощью электронного микроскопа видно, что кристаллы располагаются между петлями нормального матрикса без видимого соприкосновения с клетками. Таким образом, кристаллы как бы появляются в толще нормального хряща.

При инкрустации хряща кристаллами появляются признаки дегенерации, его растрескивание и эрозирование, что сопровождается уплотнением субхондральной кости и развитием остеофитов, т. е. изменениями, идентичными артрозу. Возникновение этих изменений, по мнению G. Vignon и соавт., обусловлено тем, что импрегнация хряща кристаллами изменяет его сопротивляемость давлению.

Скопление кристаллов обнаруживается также и в синовиальной оболочке, где они иногда располагаются группами, напоминая тофусы. Фагоцитированные кристаллы можно обнаружить внутри синовиоцитов. Наличие кристаллов вызывает синовит с образованием на поверхности синовиальной оболочки фибриноидного экссудата. Может быть также хронический неспецифическии синовит с очагами фибриноидного некроза и лимфоплазмоцитарными инфильтратами.

В редких случаях может быть фибринозный синовит, аналогичный синовиту при артрозе. Изменения в синовиальной оболочке при ПФА менее постоянные, чем в хряще. Она может быть совершенно нормальной (за исключением отложения кристаллов).

Патогенез (что происходит?) во время Пирофосфатной артропатии:

Пирофосфатная артропатия бывает первичной и вторичной.

Первичная, идиолатическая, пирофосфатная артропатия встречается более чем у 90 % больных и часто имеет семейный характер.

Вторичная ПФА наблюдается у 11 % при болезнях, которым свойственны нарушения метаболизма кальция и неорганического пирофосфата (первичный гиперпаратиреоз, гемохроматоз, гипофосфатазия, гипомагнезиемия, болезнь Коновалова — Вильсона).

«Семейная» ПФА развивается в более раннем возрасте, процесс генерализованный, более выражен суставной синдром.

Причина образования кристаллов пирофосфата кальция не установлена. Возможно, что кристаллы образуются вследствие нарушений метаболизма в клетках суставных тканей, что приводит к местному накоплению неорганического пирофосфата, последний принимает участие в регуляции кальцификации минерализованных тканей. При ПФА уровень неорганического пирофосфата в синовиальной жидкости значительно выше, чем при других заболеваниях. Он уменьшается после псевдоподагрического криза и нарастает между кризами, как полагают, вследствие увеличения выделения неорганического пирофосфата гиперваскуляризированной синовиальной тканью. Повышенное содержание пирофосфата в синовиальной жидкости способствует формированию кристаллов. То, что пирофосфат производится именно в суставных тканях, отчасти подтверждается тем, что количество пирофосфата в крови у больных ПФА ниже, чем в тканях. Предполагают, что увеличение уровня синовиального пирофосфата происходит также вследствие его недостаточного разрушения пирофосфатазой, ингибированной ионами металлов, чем можно объяснить частое развитие ПФА при гиперпаратиреозе или гемохроматозе.

Патогенез псевдоподагрических кризов. Возникновение псевдоподагрических кризов связывают с переходом кристаллов пирофосфата кальция из участков их скопления в хряще в синовиальную жидкость и развитием острого синовита. Кристаллы из хряща в синовиальную жидкость проникают под влиянием механических и метаболических факторов. Механическим фактором является микротравматизация сустава, приводящая к растрескиванию суставного хряща и переходу кристаллов из него в синовиальную полость. Согласно метаболической теории, происходит частичное растворение кристаллов с уменьшением их объема, что позволяет им проникнуть в полость сустава. Это частичное растворение кристаллов может быть спровоцировано уменьшением содержания ионизированного кальция, что подтверждается возникновением псевдоподагрических приступов при вторичной гипокальциемии, паратиреоидэктомии, переливании цитратной крови, лечении гипокальциемии, хирургических операциях. Согласно другой точке зрения, количество пирофосфата кальция в синовиальной жидкости увеличивается вследствие его острой кристаллизации под влиянием, например, избытка железа, которое может служить ядром кристаллизация или, ингибируя пирофосфатазу, увеличивать местную концентрацию пирофосфатов и приводить к их острой кристаллизации. Это подтверждается возможностью развития псевдоподагрического приступа после лечения анемии препаратами железа, а также наличием подобных приступов при гемохроматозе.

Симптомы Пирофосфатной артропатии:

Хроническая ПФА развивается вследствие дегенерации суставного хряща, фиброза синовиальной оболочки и околосуставных тканей в результате их длительной импрегнации кристаллами пирофосфата кальция.

Клиническая картина ПФА протекает в виде острых периодически наступающих приступов пирофосфатного синовита и (или) периартрита (острый псевдоподагрический приступ) и хронической ПФА.

Острый приступ псевдоподагры развивается быстро без видимой причины с острыми или подострыми экссудативными явлениями обычно в одном коленном суставе. Появляются боли различной интенсивности, припухание, лихорадка, общее недомогание, озноб, иногда увеличение СОЭ. Все же в большинстве случаев этот приступ развивается не так внезапно, а боли менее интенсивны, чем при подагре. Поражается чаще всего один коленный сустав, но могут быть поражены и другие крупные и мелкие суставы, включая и большой палец стопы.

При наличии кальцификации межпозвоночных дисков может наблюдаться также и корешковый синдром. Иногда артрит выражен настолько интенсивно, что его принимают за септический, в других случаях отмечается лишь транзиторная артралгия. Приступ часто развивается спонтанно, но может появиться после операции или какоголибо тяжелого заболевания (инфаркт, церебральный криз, флебит и т. д.). Продолжительность приступа обычно от нескольких дней до 4-6 нед. После приступа в суставах не остается никаких воспалительных явлений. Частота приступов весьма вариабельна — отнескольких недель до нескольких лет. Иногда приступы учаща1отся и развивается хронический синовит.

Хроническая пирофосфатная артропатия характеризуется постоянными болями, утренней скованностью и умеренной припухлостью суставов. На фоне подобного хронического течения могут возникать острые псевдоподагрические приступы. Локализация процесса такая же, как при острой форме. Чаще всего развивается моноартрит коленного сустава. Эта форма часто ошибочно принимается за остеоартроз, а иногда и за подострый ревматоидный артрит. Течение болезни весьма вариабельно. Е. Vignon и G. Vignon, Ch. Resnik описали несколько клинических форм.

• Псевдоподагрическая форма встречается в 25% всех случаев.

Она характеризуется периодическими псевдоподагрическими приступами в виде острого или подострого артрита коленного сустава, однако иногда процесс распространяется на соседние крупные или средние суставы. Приступы обычно заканчиваются