Спина бифида — все что надо знать о расщеплении позвоночника

Предупреждение врожденных пороков развития позвоночника – одна из первоочередных задач, решением которой занимаются гинекологи, неонатологи и генетики.

В некоторых государствах Европы разработаны национальные программы, направленные на снижение количества врожденных заболеваний, в частности таких, как spina bifida.

Перевод в статус социальной проблемы обусловлен тяжелыми последствиями для нервно-мышечной и опорно-двигательной систем, даже если речь идет о закрытой форме патологии – спина бифида оккульта.

Определение заболевания

Диагноз spina bifida устанавливается при выявлении патологического развития позвоночного столба, известный также, как спинальный дизрафизм либо рахишиз. Причиной спинального дизрафизма, во многих случаях сопровождающегося грыжами оболочек, считается порок развития нервной трубки плода.

Специалисты указывают на существование трех форм заболевания с разной степенью выраженности:

• Менингоцеле. Для этой формы характерно образование разновеликих кист с короткой ножкой, располагающихся в пояснично-крестцовом отделе позвоночного столба путем выбухания содержащих жидкость оболочек сквозь имеющиеся костные дефекты. Скопление спинномозговой жидкости наблюдается с обеих сторон паутинной оболочки. При менингоцеле происходит правильное формирование спинного мозга.
• Миеломенингоцеле, или spina bifida cystica. Считается наиболее сложным вариантом spina bifida, поскольку в образовавшийся костный дефект происходит выпячивание всех компонентов спинномозгового канала. При таком расщеплении велика вероятность наступления неврологических осложнений.
• Spina bifida occulta, или скрытая форма расщепления, диагностируется после обнаружения образовавшегося костного дефекта, располагающегося в области задних стенок позвонков и имеющего вид щели. Дефект локализуется, как правило, в области поясницы и крестца. При скрытой форме спина бифида отсутствует выпячивание.

Основные причины

Специалисты пока не выяснили точные причины расщепления позвоночника. Однако они указывают на основные моменты, провоцирующие заболевание:

• Пороки формирования нервной трубки плода – нарушение закрытия ее концов либо их последующее открытие. В зависимости от места возникновения дефекта определяется спина бифида либо анэнцефалия.
• Наследственные факторы, зафиксированные в анамнезе.
• Употребление лекарственных препаратов, способствующих нарушению обмена фолатов. К таким препаратам относятся противосудорожные средства.
• Избыточное употребление алкоголя, курение.
• Сахарный диабет.
• Гипертермия (перегрев).
• Возраст беременной (от 35 лет).
• Время года и место проживания.
• Неполноценное питание.
• Инфекционные болезни, перенесенные беременной женщиной.

Симптомы легкой формы расщепления позвоночника

Симптоматику нужно рассматривать отдельно у детей и у взрослых, так как патология имеет существенные различия в зависимости от возраста больного.

Заподозрить наличие спина бифида оккульта у ребенка позволяет только небольшое количество симптомов. Обнаружить их можно при пальпации либо поверхностном осмотре.

Над местом расположения дефекта может находиться родимое пятно либо углубление маленького размера. Также должно насторожить необычное размещение волос в виде пучка или скопление жировой ткани.

Поскольку при этой форме spina bifida неврологических проблем не наблюдается, а нарушения мочеиспускания или дефекации проявляются только после 12 лет, помимо наличия впадины или волосяного островка, стоит обратить внимание на:

• нарушения развития речи ребенка, возможные при смещении мозгового вещества по направлению к шейному отделу позвоночника;
• наличие сколиоза;
• рано начавшееся половое развитие;
• проблемы с лишним весом;
• заболевания кожи;
• нарушения функций сердечно-сосудистой системы;
• дефекты зрения;
• диагностированный невроз.

Если порок развития позвоночника никак себя не проявляет до достижения совершеннолетия, диагноз спина бифида оккульта у взрослых устанавливается по воле случая, когда человеку назначаются рентгенография или МРТ.

В результате обследования выявляется расщепление в области дужек позвонка или нескольких позвонков. Однако взрослые могут обратить внимание на ряд симптомов.

Основными симптомами скрытого спинального дизрафизма (spina bifida occulta) у взрослых, при наличии, например, синдрома ФСМ (фиксированный спинной мозг) либо спинальной липомы , могут быть:

• нижний парапарез (ощущение сильной слабости в нижних конечностях);
• сниженная чувствительность ног;
• наличие мышечных атрофий;
• проблемы, связанные с мочеиспусканием и дефекацией (недержание);
• выраженные деформации позвоночного столба (лордоз, кифоз, сколиоз);
• болевой синдром в поясничной области;
• деформации либо укорачивание ног.

Какие лечебные методики рекомендуются

Не стоит ожидать, что спина бифида оккульта выправляется к 12 годам, и отказываться от лечения, назначенного нейрохирургом.

Хотя spina bifida occulta, как правило, не требует проведения оперативного вмешательства ввиду медленного прогресса или отсутствия осложнений неврологического характера, вероятно возникновение синдрома натянутого (фиксированного) спинного мозга, возникающего в процессе роста позвоночника.

Именно ФСМ (фиксированный спинной мозг) является причиной:

• поясничных болей и болевых ощущений в нижних конечностях;
• проблем с походкой;
• деформации ног;
• нарушения чувствительности.

В случае, если патология обнаружена у взрослого человека, оперативное вмешательство назначается исключительно при условии развившихся неврологических осложнений.

Основное же лечение заключается в профилактике осложнений с помощью физиотерапии, лечебно-профилактических упражнений, укреплении иммунитета.

Подборка моих полезных материалов по здоровью позвоночника и суставов, которые рекомендую вам посмотреть:

Также посмотрите много полезных дополнительных материалов в моих сообществах и аккаунтов в социальных сетях:

Отказ от ответственности

Информация в статьях предназначена исключительно для общего ознакомления и не должна использоваться для самодиагностики проблем со здоровьем или в лечебных целях. Эта статья не является заменой для медицинской консультации у врача (невролог, терапевт). Пожалуйста, обратитесь сначала к врачу, чтобы точно знать причину вашей проблемы со здоровьем.

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Расщепление позвоночника (спина бифида) — неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

• Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) — самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
• Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.
• Липоменингоцеле — аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
• Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

• При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
• При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
• При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

• Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
• Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
• Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
• Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
• депрессия и другие невротические состояния
• ожирение
• дерматологические проблемы
• аномалии развития мочевыводящих путей.
• заболевания сердца
• проблемы со зрением

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

• Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
• Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
• анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
• При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

• дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
• неконтролируемый диабет у матери
• Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
• Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
• Возраст матери
• Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
• Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
• этническое происхождение
• ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
• При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Спина бифида

Спина бифида — это тяжелая неизлечимая врожденная аномалия. При таком недуге позвоночные звенья сформированы не до конца, мозг спины не достиг полноценного развития, нервная трубка не закрыта. Каков прогноз при таком течении и как улучшить состояние больного, предстоит выяснить.

Что такое спина бифида?

Расщепление позвоночника не поддается терапии, состояние приходится терпеть пожизненно. Открытая патология нервной трубки имеет непосредственное воздействие на нервную систему, формирование мышечного корсета и двигательной функции. Ситуация сложная, так как с рождения и в процессе роста, ребенку подбирают корсет, чтобы обеспечить двигательную активности по возможности, либо максимально облегчить возможность перемещаться с помощью инвалидного кресла.

Степени заболевания

Расщепление позвонков наблюдается чаще всего в соединениях тел сегментов L5 и S1, и протекает в формах средней тяжести и тяжелой.

При средней тяжести расщепляются позвонки. Их функция утрачивается, но спинной мозг либо не затрагивается, либо повреждается незначительно. После операции есть шансы на восстановление утраченных функций мозга.

При тяжелом течении все действия сконцентрированы на облегчении симптоматики и контроле функционирования органов. На полное восстановление рассчитывать не приходится.

Спина бифидо может протекать в трех стадиях:

Это самая простая форма патологии, которая может не визуализироваться. Дефект в области пояснично-крестцовой зоны определяется лишь посредством рентгена. При рентгенографии просматриваются кисты и опухоли. Для этой стадии характерно отсутствие симптомов. Незначительные признаки патологии появляться у малыша при попытке сделать первые шаги. Кроме всего, симптом, свидетельствующий о наличии проблемы — недержание мочи.

• Миеломенингоцеле — болезнь, которую фиксируют сразу после рождения ребенка. Через дефектный участок кости проступает оболочка мозга, которая в дальнейшем образовывает мешочек с жидкостью. Кожа, покрывающая выпячивание, имеет ямочки, гемангиомы, волосы. Спинной мозг может быть без деформации, а может иметь небольшой дефект.
• Липоменингоцеле — характеризуется тем, что через спинномозговую оболочку проникает липоидная или жировая клетчатка, создавая давление, она нарушает функцию мозга. Иногда в патологическом участке спинномозговой фрагмент замещается жировым или соединительнотканным уплотнением.

От повреждений страдает поясничный отдел, органы, расположенные рядом, теряют способность нормально функционировать (мочевой пузырь, прямая кишка).

Наиболее сложная аномалия позвоночного столба — миеломенингоцеле. В ходе болезни в место деформации костей выступают оболочки мозга спины, сам мозг, нервные отростки. Чаще всего грыжа открыта и не закрыта кожей. Если у ребенка появляются шансы на выживание, болезнь протекает с неспособностью удерживать мочу и кал, парезами, параличом, умственными отклонениями. Велика вероятность развития гидроцефалии, что требует незамедлительного вмешательства хирургов.

Сразу же после рождения важно создать таким детям стерильные условия, так как в большинстве случаев новорожденные погибают от инфицирования открытого участка и не доживают до операции.

В период после зачатия происходит целая цепочка процессов в организме женщины. Мозг эмбриона и позвоночник формируются в виде пластины клеток плоской формы, после чего она приобретает вид трубки. Почему происходит расщепление нервной трубки, точно определить невозможно, но то, что на такую метаморфозу влияет комплекс различных факторов — очевидно. Велика вероятность, что это наследственные, пищевые и факторы экологического влияния. Наиболее часто прослеживается связь со следующими причинами:

• Недостаток витаминов группы В.
• Высокое содержание глюкозы в крови у матери в запущенной форме.
• Антибиотикотерапия, противосудорожные препараты.
• Генетическая предрасположенность (10% случаев).
• Ранняя либо поздняя беременность.
• Этническое происхождение.
• Беспорядочный рацион беременной женщины (набор веса).
• Курение и алкогольные возлияния, в период вынашивания плода.
• Перегрев тела при беременности (бани, чрезмерно горячая ванна).
• Перенесенные инфекционные, простудные недуги в первые три месяца после зачатия.
• Стоит отметить, что первые роды более подвержены патологический риск.

Симптоматика расщепления позвоночника не однотипная. Форма патологии и степень тяжести влияют на интенсивность проявления признаков.

Возможные симптомы при рождении:

• В крестцово-поясничной области может быть маленькое родимое пятно, впадина, родинка.
• Мешкообразное выпячивание в поясничной области.
• Более интенсивные выпячивания с изменениями в кожном покрове, открытый мозг спины и нервные отростки.

Сложная форма расщепления позвоночника влечет за собой:

• Паралич ног.
• Нарушение мочевыделительной системы. Недержание мочи.
• Патологию кишечника.

Более серьезные симптомы патологии:

• Гидроцефалия. Для нормализации течения ликворной жидкости накладывают шунт, либо проводят лечение оперативным путем посредством эндоскопа.
• Перемещение мозга в верхний позвонок шейного отдела. При этом нарушается глотательный рефлекс, наблюдаются моторные нарушения ног, меняется речь.
• Проблемы ортопедического характера (дисплазия, сколиоз, кифоз).
• Раннее половое развитие.
• Нестабильное психоэмоциональное состояние.
• Чрезмерный набор веса, ожирение.
• Проблемы дерматологического характера.
• Патологии миокарда.
• Дисфункция зрительного аппарата.
• Патологии мочевыводящих путей.
• Нарушение развития мышечной мускулатуры спины.
• Проблемы с функцией дыхательного аппарата.

Диагностика

Существует возможность выявить аномальное развитие в эмбриональном периоде. Для этого проводят следующие методы диагностики:

• Амниоцентез. В процессе манипуляции женщине в брюшину внедряют длинную иглу. Цель заключается в необходимости попасть в амниотический мешок для забора жидкости. Анализ амниотического вещества определяет наличие открытого дефекта трубки. Стоит заметить, что незначительные дефекты даже такой надежный анализ может пропустить.
• УЗИ. На протяжении всей беременности ведется тщательный контроль за развитием плода. Пренатальное УЗИ выявляет различные патологии плода без особого вреда для мамы и младенца.
• В промежутке между 15 и 20 неделями показательным может быть анализ крови на альфа-фетопротеин. Таким образом, удается выявить аномальные изменения в скелете.
• Если при рождении симптомы слабо выражены, либо отсутствуют. При дифференциальной диагностике посредством МРТ, КТ, Рентгена можно увидеть болезнь спина бифида и расщепление позвонков.

Специфичность заболевания спина бифида не позволяет вылечить недуг. Все действия врачей и близких направлены на облегчение симптоматики, недопущение развития побочных проявлений и улучшение качества жизни. Взрослые с диагнозом спина бифида особенно остро нуждаются в устранении таких отклонений, как патологии мочевыводящей системы и прямой кишки.

Первостепенная задача медиков:

• Наладить процесс мочеиспускания.
• Остановить произвольное выделение каловых масс и мочи.
• Оперативное вмешательство в область расщепленного позвонка.
• Поддержать нормальное функционирование внутренних органов.
• Купировать позвоночные синдромы.

Терапевтические методы

Пятый позвонок наиболее предрасположен к разрушительным процессам, это последовательно ведет к дисфункции мочевыводящих путей, самопроизвольному выходу кала, полной иннервации сфинктеров. Прибегая к помощи стерильного катетера, проводят катетеризацию мочеполовых путей, расслабляют либо стимулируют восстановление работы сфинктера в прямой кишке.

Физиотерапевтические методы, электротерапия, блокады новокаином, адреноблокаторами, при условии целеустремленности пациента, помогают восстановить функцию мочевого пузыря.

Не все случаи заболевания спина бифида поддаются таким методам лечения , иногда спазм сфинктера бывает чрезмерным и для его расслабления вводят ботулотоксин. Стоит заметить, что такие действия приводят к разрушению волокон, но экстренное вмешательство с целью устранения спазма вполне оправдано. Таким образом, удается избежать серьезных проблем — длительное удерживание мочи может привести к летальному исходу из-за отравления организма токсинами.

Оперативные вмешательства

При спине бифида в большинстве случаев сложно обойтись без операции. Чтобы предотвратить интоксикацию и осложнения на почки, накладывают стому из мочевого пузыря. Для создания искусственного отверстия между органом и выходом наружу, используют ткани аппендикса. Именно такая ткань хорошо приживается и не склонна к отторжению.

Современная медицина развивается, и многие проблемы медики научились решать с помощью пластиковых и биоорганических имплантов. Стоит заметить, что таким образом можно заменить сфинктеры, и восстановить способность пациента контролировать выделение мочи и кала.

Хирургическое вмешательство в спинной мозг — опасная процедура. Основная опасность, которая может подстерегать, связана с потенциальной возможностью развития бактериальной инвазии под оболочкой.

Для восстановления позвоночного столба также применяют имплантаты. Так как деструкции подвергаются и межпозвоночные диски, их также меняют на протезы.

После операции период восстановления протекает тяжело. Процедуры восстановления не комфортные и требуют длительного нахождения в одном положении. Пациенты требуют большого внимания и комфортных условий.

Не обязательно процесс расщепления поражает поясничный отдел, иногда патология наблюдается в грудном либо шейном отделе позвоночника. В таких случаях акцент внимания смещен к лечению пищеварительного аппарата. Пациент питается внутривенно. Обусловлено это нарушением моторики кишечника и дисфункцией ферментативной части желудка.

Чтобы избежать пожизненной инвалидности, следует купировать развитие стадии синдрома. Такие действия возможны лишь после стабилизации состояния больного. Хирургическое вмешательство важный шаг на пути к улучшению качества жизни пациента.

Лечение спины бифида возможно после появления младенца на свет. Основным условием для удачного исхода является правильная перинатальная диагностика. Изъяв ребенка из живота матери с помощью кесарево сечения, не причиняют дополнительные травмы спинному мозгу, а также создают более стерильные условия для появления новорожденного с патологией.

При стадиях менингоцеле или миеломенингоцеле, оперативное вмешательство требуется незамедлительно. Таким образом, закрывается трубка и сохраняется неповрежденным костный мозг. Необходимо понимать, что врачам не под силу восстановить нарушенные нервы и необратимость процессов скажется на дальнейшем развитии.

В современном мире врачи научились закрывать трубку в утробе матери и устранять дефект позвонков, но такие техники не применяются массово. Врачи прикладывают усилия на сохранение функций опорно-двигательного аппарата, полноценную работу мочевого пузыря и кишечника.

К основным методам послеоперационной терапии относятся: применение ортезов, ЛФК, физиотерапии, корсетов.

Прогнозы патологии спина бифида могут быть разными, и на это влияет много факторов. В первую очередь прогноз зависит от того, насколько сильно подвергается опасности спинной мозг, а также сколько дополнительных аномалий сопровождает процесс развития.

Если и без того сложное течение миелодисплазии развивается с гидроцефалией, патологиями органов таза, деформациями костей и разрушением суставных поверхностей, с прогрессирующим дефицитом функции мозга спины и нарушением циркуляции крови в нижних конечностях. Как завершится терапия, зависит от характера нарушений, своевременности начатого лечения, профилактических мероприятий после оперативного вмешательства, направленных на недопущение осложнений.

Говорить о неблагоприятном прогнозе можно при расположении нарушения в грудном отделе позвоночного столба. При кифозе, гидроцефалии, начальных стадиях развития гидронефроза, дополнительных врожденных пороках прогноз неоднозначный. Все зависит от состояния организма и качества лечения. При должном уходе дети могут чувствовать себя хорошо.

При дисфункции почек и осложнении после шунтирования мозговых желудочков, болезнь часто приводят к летальному исходу детей постарше.

Профилактика

Spina bifida — страшная патология, и научная медицина находится в постоянном поиске решения проблемы. Точно расписать механизм действий для недопущения заболевания не может ни один врач. Единственное, к чему единогласно пришли эскулапы, это к необходимости женщиной до момента зачатия и на протяжении первого триместра, принимать фолиевую кислоту. Велика вероятность, что такое решение значительно сократило вероятность развития пороков нервной трубки у плода. Суточная доза, положительно воздействующая на организм женщины и развитие будущего потомства, составляет 400 мг препарата.

Женщина в период вынашивания плода должна сократить трудовую деятельность на вредных объектах. Прием любых медикаментозных препаратов перед применением следует обсуждать с ведущим врачом. Чаще всего женщины отказываются от употребления лекарств из сетей аптек, отдавая предпочтение нетрадиционным методам терапии.

Здоровье будущего малыша зависит от образа жизни, который ведет женщина. Причиной болезней, проявляющихся у новорожденных с первых минут жизни, являются пагубные привычки (курение, пристрастие к алкоголю, наркотическим препаратам), халатное отношение к здоровью (недолеченные инфекционные заболевания). Предназначение женщины — быть матерью, и важно помнить об этом с сознательного возраста. Переохлаждения, воспалительные процессы, болезни, передающиеся половым путем, могут отразиться на благополучии будущего потомства.

Спина Бифида у детей

Спина Бифида (латинское название – Spina bifida) – это тяжелый врожденный порок позвоночника, при котором происходит неполное заращение позвоночных дужек. В подавляющем большинстве случаев заболевание сочетается с пороками развития спинного мозга, наиболее распространенным из которых является спинномозговая грыжа. Спина Бифида может считаться генетически предрасположенной патологией, так как данный диагноз у новорожденных выявляется в 7,1% наличия данных дефектов у одного из родителей или ближайших кровных родственников. Прогноз при расщеплении позвоночника благоприятен только в том случае, если лечение младенца начато сразу после рождения, но даже успешное шунтирование позвоночника не исключает вероятность серьезных проблем со здоровьем в будущем (в период активного роста осевого скелета).

Описание патологии

Спина Бифида – это тяжелый порок внутриутробного развития, при котором нарушается формирование костного мозга и части позвонков, находящихся над открытой частью спинномозгового пространства. Результатом чаще всего является отсутствие либо выраженная деформация позвоночных дужек (преимущественно в области крестцово-поясничного сегмента), приводящие к выпадению спинного мозга через центральный позвоночный канал в виде грыжи.

Формируется данный дефект позвоночника на третьей неделе беременности, поэтому в этот период женщина должна особое внимание уделять питанию, эмоциональному и физическому состоянию, а также содержанию в рационе достаточного количества фолиевой кислоты, необходимой для профилактики пороков нервной трубки, к которым относится и расщепление позвоночника (спина Бифида).

Локализация патологии редко приходится на 1-2 позвонка: повреждение охватывает, как правило, от 3 до 6 смежных позвонков, расположенных друг за другом. Более 90% случаев Spina bifida приходится на область поясницы и крестца, оставшиеся 10% — на нижний сегмент грудного отдела позвоночника.

После рождения ребенка заболевание в течение некоторого времени может протекать бессимптомно, но по мере роста позвоночника и его вытягивания будет интенсивно определяться неврологическая симптоматика. Ребенка могут мучать боли в области спины (обычно чуть ниже пораженного сегмента), парестезии, парезы и нервно-мышечные параличи.

В основе патогенетического механизма расщепления позвоночника лежит нарушение процесса нейруляции – одного из ключевых этапов онтогенеза (индивидуального развития эмбриона). Нейруляцией называется формирование нервных валиков с последующим слиянием в нервную трубку.

У эмбриона смыкание нервных валиков (пластин) происходит в пять этапов.

Этапы нейруляции эмбриона

Совместимость с жизнью

В тяжелых случаях спина Бифида может сопровождаться довольно опасными отклонениями, которые хоть и подлежат коррекции, но могут вызывать серьезные осложнения, требующие регулярной коррекционной и поддерживающей терапии. К таким отклонениям относятся:

стеноз сильвиева водопровода (сужение канала, соединяющего желудочки головного мозга и заполненного серым веществом);

Все эти заболевания и дефекты отличаются высоким риском внезапной смерти, особенно если ребенок родился с низкой массой тела, врожденными аутоиммунными патологиями или другими тяжелыми заболеваниями (сахарный диабет, болезни крови, различные опухоли). У детей с диагностированной Spina bifida, рожденных от многоплодной беременности, риск сопутствующих осложнений выше по сравнению с остальными младенцами.

Прогноз выживаемости зависит не только от своевременного выявления патологии, веса ребенка при рождении и иммунологического фактора, но и от условий, в которых ребенок будет проживать после выписки из больницы. Лечение заболевания требует применения хирургических методов, поэтому на тяжесть и длительность реабилитационно-восстановительного периода оказывают влияние факторы окружающей среды: гигиенический режим, психоэмоциональная обстановка в семье, тип вскармливания и т.д. В большинстве случаев выживаемость детей с диагнозом «Спина Бифида» составляет более 70%.

Важно! Наиболее опасным дефектом развития нервной трубки у плода является «открытый позвоночник» — порок, при котором у младенца образуются множественные дефекты развития спинного мозга, окружающих нервов, паутинной оболочки и дурального мешка, защищающего спинной мозг от повреждений. Данное заболевание вызывает серьезные неврологические расстройства и отклонения, в большинстве случаев не совместимые с жизнью.

Спина Бифида: виды

Расщепление позвоночника у детей может протекать в трех формах (в зависимости от тяжести).

Виды расщепления позвоночника

Несмотря на то, что скрытая форма расщепления позвоночника считается самой легкой, она также может вызывать определенные нарушения и последствия в работе организма. Наиболее распространенным осложнением являются кожные аномалии в области пораженного сегмента, свищевые ходы, в области которых определяются гиперпигментированные участки и усиленный рост волос (волосы обычно имеют темный цвет и растут пучками). Заболевание также может быть предрасполагающим фактором образования липом (доброкачественных соединительнотканных опухолей, локализующихся в подкожно-жировой клетчатке) и аномальной фиксации спинного мозга.

Важно! Если кожа при миеломенингоцеле покрывает грыжевое выпячивание не полностью, существует высокий риск его разрыва и инфицирования мягких тканей. Развивающийся на фоне проникновения инфекции менингит относится к патологиям с высоким риском летальности, поэтому дети с данной формой Spina bifida до проведения хирургического лечения должны находиться под постоянным контролем неонатологов и хирургов.

Причины заболевания

Если вы хотите более подробно узнать, строение позвоночника человека, а также рассмотреть его отделы, функции и профилактику заболеваний, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Спина Бифида у детей относится к дефектам эмбрионального развития, при которых происходит неправильная закладка и формирование нервной трубки (будущего позвоночника). Одной из причин заболеваний данной группы врачи называют нехватку витамина B9 (фолиевой кислоты). Фолиевая кислота в большом количестве содержится в болгарском перце, печени трески, листовых салатах, зелени, томатах, сливочном масле, поэтому данные продукты должны присутствовать в рационе беременной женщины в достаточном количестве ежедневно.

Если обеспечить достаточное поступление витамина B9 с пищей не получается, необходимо принимать фолиевую кислоту в таблетках (дозировка составляет от 400 мг до 1 г в день). Гинекологи советуют начинать прием фолиевой кислоты за 3-6 месяцев до планируемой беременности, причем, не только женщине, но и ее партнеру. Это позволяет на 60% снизить вероятность врожденных дефектов позвоночника и других пороков опорно-двигательной системы.

Другими причинами, способными вызвать расщепление позвоночника в период внутриутробного роста, являются (со стороны матери):

• инфекционные заболевания матери, перенесенные во время беременности и за 2 недели до зачатия (корь, сифилис, краснуха, гепатит, паротит);
• избыточная масса тела женщины;

Статистика рождения детей с диагнозом Spina bifida также позволяет сделать вывод, что у девочек риск развития данного порока почти на 27% больше по сравнению с младенцами мужского пола.

Важно! Если женщина до беременности злоупотребляла алкогольными напитками, возможно развитие макроцитоза. Это состояние, при котором в крови определяется большое количество крупных кровяных телец. Такие тельца называются макроцитами. Макроциты разрушают витамин B9, поэтому планировать беременность можно только после того, как пройдет не менее 30 дней с момента последнего употребления спиртных напитков.

Симптомы и клинические особенности

В большинстве случаев Spina bifida хорошо визуализируется сразу после рождения младенца. При скрытых формах в области спины могут отсутствовать признаки грыжевого выпячивания, так как нервные корешки и спинной мозг не повреждаются при легком течении, но, несмотря на это, у ребенка могут иметься косвенные симптомы, являющиеся осложнением основной патологии (дефекта). Это могут быть различные дисплазии (в первую очередь, дисплазия тазобедренного сустава), косолапость, патологическое искривление позвоночника, не позволяющее новорожденному долго находиться в положении лежа на твердых поверхностях.

Если вы хотите более подробно узнать, как лечить искривление позвоночника у детей, а также рассмотреть виды, причины возникновения и альтернативные методы лечения, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Примерно у 2-3% детей в первые месяцы после рождения наблюдаются системные поражения костно-мышечного каркаса, проявляющиеся деформацией и фиброзом конечностей, а также регулярными контрактурами (ограничения пассивных движений в суставах). Почти у половины новорожденных с расщеплением позвоночника нарушается функция мочевого пузыря, что быстро приводит к развитию тяжелых патологий почечной системы, например, гидронефрозу – прогрессирующему расширению почечных чашечек и лоханки на фоне дизурических расстройств, сопровождающемуся постепенной атрофией почечной паренхимы.

Отдаленными последствиями Spina bifida в старшем возрасте могут быть:

• отставание в учебе;
• рассеянность, сниженная концентрация внимания;
• слабая память;
• выраженные проблемы при необходимости выполнения арифметических действий;
• кожные заболевания;
• повышенная склонность к аллергическим реакциям (особенно на изделия из латекса);
• хронические инфекционные заболевания мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта.

Подростки, у которых выявлена спина Бифида, чаще страдают депрессивными и невротическими расстройствами, поэтому такие дети нуждаются в особом внимании и при необходимости могут быть поставлены на специализированный контроль к психологу или психотерапевту.

Можно ли выявить патологию до рождения ребенка?

Ранняя диагностика патологий развития позволяет выявить возможные пороки и дефекты на ранних сроках беременности, что позволяет более продуктивно решить вопрос о возможности дальнейшего сохранения и вынашивания плода. На сегодняшний день существует несколько способов пренатальной (до родов) диагностики, отличающихся по безопасности и достоверности полученных результатов.

Диагностика Spina bifida в пренатальном периоде

При необходимости врач может назначить дополнительную лабораторную диагностику для определения уровня эстрогенов, ХГЧ и эстриола.

Лечение и прогноз

Лечение Spina bifida дает наилучшие результаты, если оно проведено в течение 3 суток с момента рождения ребенка. Если в момент извлечения плода из родовых путей в области спины обнаруживается грыжевое выпячивание, область вокруг него сразу обрабатывается антисептиками, а сама грыжа прикрывается стерильной салфеткой, чтобы свести к минимуму риск занесения инфекции.

Для профилактики менингита и других тяжелых инфекционных заболеваний проводится антибиотикотерапия пенициллинами, цефалоспоринами, фторхинолонами или макролидами. Использование антибиотиков тетрациклинового ряда дает слабый терапевтический результат при данной патологии, поэтому лекарства данной группы назначаются только в совокупности с другими препаратами.

Терапия расщепления позвоночника у детей проводится хирургическим путем. Хирург-неонатолог или детский нейрохирург вправляет спинной мозг и нервные корешки в спинномозговое пространство и прикрывает их мозговой оболочкой. При избыточном выделении ликвора показано шунтирование, которое выводится обычно в брюшную полость. При больших размерах или обширной локализации дефекта к лечению привлекаются также пластические хирурги, задачей которых является коррекция кожного покрова и правильное закрытие дефекта.

Вспомогательная терапия, проводимая в рамках оказания плановой медицинской помощи детям с диагнозом Spina bifida, также может включать:

• шунтирование желудочков головного мозга (при гидроцефалии);
• антибактериальную терапию инфекций мочевыводящих путей;
• наложение гипсовых повязок, корсетов, шин и бандажей при выявлении ортопедических патологий (например, подвывиха тазобедренного сустава).

Длительность нахождения в больнице после операционного лечения может составлять от 2 до 8 недель. В течение этого периода врач не только контролирует заживляемость раны и общее состояние ребенка, но и оценивает степень неврологических нарушений (парезов, мышечных спазмов, параличей, судорог и т.д.).

Обратите внимание! Перед проведением операции с родителями ребенка могут побеседовать представители социальных служб. Это необходимо для понимания готовности родителей обеспечить необходимый послеоперационный уход, требующий немало моральных и физических сил.

Лечение до родов

Пренатальное лечение Spina bifida используется в стационарах совсем недавно. До настоящего времени нет достаточных доказательных данных по поводу эффективности внутриутробной терапии. Многие нейрохирурги ставят под сомнение целесообразность применения данного метода, так как он сопряжен с определенными рисками, среди которых:

• внезапное прерывание беременности;
• рубцевание матки;
• преждевременное начало родовой деятельности;
• негативные последствия для матери и плода, связанные использованием общего наркоза.

Обратите внимание! Подвергать здоровье женщины и ребенка дополнительным рискам нецелесообразно еще и по той причине, что в 40% случаев операцию приходится проводить повторно после рождения ребенка для установки шунта и коррекции последствий гидроцефалии.

Видео — Spina Bifida: внутриутробная операция

Спина Бифида – тяжелый врожденный порок опорно-двигательной системы, который, хоть и поддается коррекции, способен стать причиной тяжелых осложнений (включая инвалидность). Профилактика данного заболевания должна проводиться еще на этапе планирования беременности и заключаться в правильном, сбалансированном питании и ведении здорового образа жизни. Если пренатальное скрининговое исследование выявило высокую вероятность дефектов нервной трубки, в соответствии с приказом Министерства здравоохранения, врачебный консилиум может рекомендовать женщине искусственное прерывание беременности (данный вопрос решается индивидуально в каждом конкретном случае).

Видео — Спина бифида: симптомы и осложнения

Статья написана по материалам сайтов: osteohondrosy.net, www.dikul.net, bolivspinenet.ru, spina-expert.ru.

»