Синостоз суставов: причины, лечение, симптоматика

Синостозом плечевого сустава называют непрерывное соединение костей, которые принимают участие в его формировании, посредством костной ткани.

Синостоз плечевого сустава бывает врожденным или приобретенным. Это не только патологическое состояние – такие сращения создают во время оперативного вмешательства по ряду показаний.

Настороженность должна возникать при развитии у пациента некоторых инфекционных или дегенеративных процессов, так как именно они могут спровоцировать развитие синостоза. Зачастую это остеомиелит, туберкулезное поражение организма, бруцеллез и даже выраженный остеохондроз.

Общие данные

Синостоз плечевого сустава это в буквальном понимании сращение его костей между собой, нарушающее движения в нем.

Мужчины страдают чаще, чем женщины, так как они чаще травмируются – травма плечевого сустава является одной из наиболее частых причин развития этой патологии.

Дети страдают так же часто, как и взрослые – причиной тому являются врожденные синостозы плечевого сустава.

Причины и развитие патологии

По своему происхождению синостоз плечевого сустава бывает:

Врожденный синостоз это патологическое скрепление костей, которое возникает во время внутриутробного формирования плода.

Оно появляется из-за таких нарушений развития соединительной ткани непосредственно в плечевом суставе, как:

• гипоплазия – ее недоразвитие;
• аплазия – практически полное отсутствие.

Такая патология соединительной ткани, которая способна вылиться во врожденный синостоз плечевого сустава, чаще всего бывает системной. В свою очередь, ее причинами могут стать:

• генетические нарушения, которые передаются от родителей к детям;
• мутации, которые возникают в генном наборе спонтанно, при этом родители будущего ребенка здоровы;
• влияние патологических факторов на организм матери, а значит, и организм плода.

В последнем случае это стандартный набор тератогенных факторов:

• напряженная психологическая обстановка, в которой проходит беременность;
• механическое воздействие – а именно травмы живота будущей матери, особенно на ранних строках беременности, когда проходит закладка органов и тканей и когда любое патологическое воздействие извне может помешать ее нормальному течению;
• радиоактивное излучение – одна из наиболее частых причин сбоя внутриутробного развития плода;
• токсические вещества, которые поступают в кровоток матери, а затем в кровоток будущего ребенка извне. Это могут быть соединения, применяемые в быту, на производстве или в сельском хозяйстве.

Врожденный стеноз плечевого сустава может наблюдаться одновременно с другими типами сращений, возникших в организме – чаще всего это:

• сращения между локтевой и лучевой костью;
• краниостеноз – преждевременно возникшее сращение двух или более черепных швов;
• синостоз ногтевой и средней фаланг пятого пальца стопы;
• сращение костей запястья;
• синдактилия – сращение фаланг соседних пальцев кисти и/ил стопы;
• сращение нескольких ребер, расположенных по соседству (при этом сами по себе они могут быть развиты нормально);
• синостоз первого и добавочного (шейного) ребра.

Приобретенные синостозы плечевого сустава – те, которые появились на протяжении жизни ребенка или взрослого человека на фоне каких-либо заболеваний или патологических состояний. Чаще всего их причинами являются:

• травматизация;
• воспалительный процесс;
• дегенеративно-дистрофические изменения – те, во время которых в тканях костей, принимающих участие в формировании плечевого сустава, наблюдается разрушение тканей.

Посттравматический синостоз плечевого сустава образуется в виде сращения костей вследствие повреждения:

• костной ткани;
• эпифизарного хряща – тонкой хрящевой пластинки, которая покрывает эпифиз (конец кости);
• надкостницы – тонкой соединительно-тканной оболочки, покрывающей костные структуры.

Синостоз плечевого сустава воспалительного характера может возникнуть на фоне поражения любого из структурных элементов сустава. В большинстве случаев это артрит – воспаление плечевого сустава в комплексе, с втягиванием в патологический процесс суставных хрящей, капсулы, связок и мягких тканей, окружающих сустав. Гораздо реже описываемая патология развивается при изолированном воспалительном поражении перечисленных элементов.

Артрит плечевого сустава, способный спровоцировать сращения в нем, может быть:

• асептический – без присутствия патогенной микрофлоры;
• септический – с наличием инфекционного возбудителя, провоцирующего изменения в тканях плечевого сустава, которые выливаются в синостоз.

В последнем случае может быть задействована микрофлора:

• неспецифическая – она вызывает целый ряд инфекционно-воспалительных процессов;
• специфическая – микроорганизмы, от которых зависит развитие только одного вида инфекционного заболевания.

Неспецифический артрит, способный спровоцировать формирование сращений в области плечевого сустава, вызывает ряд патогенных микроорганизмов, которые очень часто «отмечаются» в провоцировании таких патологий. Это:

Очень часто такое сращение возникает на фоне неспецифического остеомиелита – гнойного расплавления костной ткани с формированием в ней свищей (патологических ходов).

Классическими представителями специфической инфекции, способными спровоцировать развитие артрита плечевого сустава с формированием его синостоза, являются:

• микобактерии туберкулеза (палочка Коха);
• бледная трепонема (вызывает сифилис);
• бруцеллы (возбудители бруцеллеза).

Классическим проявлением дегенеративно-дистрофических процессов, которые способны привести к развитию синостоза плечевого сустава, является его артроз – невоспалительное поражение суставных поверхностей.

Как и при большинстве патологий, различают не только непосредственные причины возникновения синостоза плечевого сустава, но и факторы, которые способствуют его развитию. Чаще всего это:

• физическое воздействие;
• химическое влияние;
• эндокринные сбои;
• обменные нарушения;
• патологии со стороны кровеносной системы.

Физическое воздействие – пожалуй, наиболее обширная группа факторов, на фоне которых синостоз плечевого пояса развивается чаще. Чаще всего это:

• травмирование в отдаленном периоде;
• физические нагрузки;
• радиоактивное облучение.

Выясняя у пациента детали патологии, следует расспрашивать, не было ли у него в отдаленном анамнезе травм плечевого сустава. Причем, такая травматизация может сыграть свою роль и через 5-7 лет после травматического случая.

Физические нагрузки непосредственным образом способствуют развитию синостоза плечевого сустава. С одной стороны, физические упражнения способствуют укреплению здоровья организма в целом и нормальному функционированию плечевого сустава в частности, но чрезмерные нагрузки могут вызывать обратный эффект. При этом нарушение со стороны соединительной ткани и формирование костных сращений проявляется как местная как реакция организма. Часто синостоз обнаруживают у:

Особенно это касается людей, которые взялись за непомерные для плечевого сустава нагрузки, не будучи физически подготовленными к ним.

Радиоактивное облучение зачастую провоцирует развитие синостоза плечевого сустава при проведении лучевой терапии – в основном при онкологических проблемах органов грудной клетки. Несколько реже наблюдается сращение при частом рентгенологическом обследовании, при котором игнорируют или забывают применить средства защиты (специальные фартуки, прикрывающие участки тела, которые на данный момент не обследуются).

Ткани плечевого сустава могут реагировать в виде костного разрастания при влиянии на них ряда химических соединений, которые поступают к ним с током крови. Это могут быть токсины:

Экзогенными являются токсины, поступающие в организм извне. Зачастую это токсические соединения, с которыми человек контактирует в быту или в силу производственной необходимости:

• чистящие бытовые средства;
• бутан;
• хлорэтил;
• изопропилен;
• пестициды

Спорадическое попадание таких веществ в кровоток и далее к тканям плечевого сустава к серьезной реакции организма не приведет, но регулярный контакт с ними чреват нарушениями.

К эндогенным токсическим веществам, способным запустить многие извращенные реакции организма (в данном случае – разрастание костной ткани), относятся:

• токсины микроорганизмов;
• продукты их жизнедеятельности или распада погибших микробных тел;
• продукты нарушенного метаболизма в клетках человеческого организма или распада клеток.

Эндокринные сбои, которые способны запустить формирование синостоза плечевого сустава, чаще всего связаны с нарушением деятельности:

• щитовидной железы;
• паращитовидных желез.

Также имеет значение сбой в метаболизме соматостатина, который регулирует физиологические процессы в хрящевой ткани.

Обменные нарушения, которые чаще всего провоцируют развитие данной патологии, это нарушения обмена кальция, фтора, хлора.

Патология со стороны кровеносной системы имеет непосредственное значение для развития описываемой патологии – из-за нее ухудшается кровоснабжение тканей, а это выливается в недостаточное поступление к тканям питательных веществ и кислорода. В конечном результате появляются реактивные костные сращения. Нехватка кислорода стимулирует развитие лишней соединительной ткани, которая при метаболических нарушениях способна окостеневать и таким образом усугублять развитие синостоза плечевого сустава.

Помимо патологического синостоза, есть еще искусственный – это формирование сращений между костями в ходе оперативного вмешательства.

В основном привлекается в таких случаях, как:

• устранение обширных дефектов кости (например, при выраженной травматизации);
• предотвращение формирования ложных суставов – сочленений, которые образуются в месте дефекта костных тканей.

Синостоз плечевого сустава может образоваться на любом его участке. При этом длина сращения способна достигать от 1 и до 12 см, в некоторых случаях и больше.

Форма и размеры плечевого сустава при синостозе зависят от выраженности синостоза. Деформация может быть от еле отличимой невооруженным глазом до грубой.

Следует учесть, что возможны различные комбинации морфологических нарушений при синостозе плечевого сустава. Одновременно могут наблюдаться:

• гипотрофия мягких тканей – их недоразвитие;
• гипертрофия мягких структур в области плечевого сустава – их чрезмерное развитие.

Симптомы синостоза плечевого сустава

Признаки синостоза плечевого сустава довольно показательны. В первую очередь, это:

• нарушение движений в плечевом суставе;
• боли.

Нарушение движений зависит от того, в какой локации плечевого сустава появились костные сращения. Очень часто страдают все виды движений – и активных (проводимых усилием верхней конечности), и пассивных (проводимых усилием со стороны). Это:

• ротация;
• отведение верхней конечности от туловища;
• ее приведение;
• поднимание

Если сращения выраженные, плечо может быть фиксировано в каком-то положении – например, пронации (поворота ладонной поверхностью кнаружи).

Из-за нарушения двигательной активности в плечевом суставе страдает социализация таких пациентов – они не могут расчесаться, поднести стакан или ложку ко рту, одеться и так далее.

Из-за невозможности нормальной социализации могут наступить нарушения со стороны психоэмоциональной сферы:

• невротические реакции;
• депрессивное состояние – угнетение со стороны психики.

Характеристики болей:

• по локализации – в области плечевого сустава по его задней, передней ли боковой поверхностям;
• по распространению – иррадиация не наблюдается;
• по характеру – ноющие, при выраженной нагрузке на сустав – острые;
• по интенсивности – умеренные, при выраженной нагрузке на сустав – резкие;
• по возникновению – боли возникают чаще при попытке выполнить какое-либо движение в плечевом суставе.

Диагностика

Предварительный диагноз синостоза плечевого сустава ставят на основании жалоб пациента (или информации, предоставленной родителями больного ребенка), анамнестических данных, результатов дополнительных методов исследования.

Из анамнеза имеют значение следующие данные:

• с чем пациент (или родители ребенка) связывает нарушение движений в плечевом суставе;
• был ли факт травматизации – даже отдаленный во времени;
• проводилось ли лечение;
• как изменилось состояние плечевого сустава после лечения.

При физикальном исследовании отмечается следующее:

• при осмотре – верхняя конечность нередко находится в неестественном положении, в ряде случаев пациент должен ее поддерживать, при этом он не может выполнить просьбу врача сделать какие-либо движения в плечевом суставе;
• при пальпации (прощупывании) – болезненность может отсутствовать, но иногда проявляется, если возникновению синостоза плечевого сустава предшествовали его артрит или артроз. Пассивные движения сильно ограничены или невозможны вовсе.

При физикальном осмотре измеряется длина верхней конечности, описывается ее положение с уточнением, на каком расстоянии находится конечность от туловища, какой угол ротации (разворота) и так далее.

В диагностике синостоза плечевого сустава привлекаются такие инструментальные методы исследования, как:

• рентгенография плечевого сустава – метод не отличается высокой информативностью, но его преимущества в том, что он доступен (рентген-аппараты имеются даже в небольших клиниках) и позволяет заподозрить наличие описываемой патологии;
• компьютерная томография (КТ) – благодаря компьютерным срезам можно получить более подробную информацию о состоянии структур плечевого сустава и выраженности костных перемычек;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – отличается особенно высокой информативностью при изучении мягких тканей, позволяет провести более детальную дифференциальную диагностику при подозрении на другие патологические состояния, также способных привести к нарушению движений в плечевом суставе;
• пункция плечевого сустава – проводится, если есть сомнения в диагнозе и имеются подозрения, что нарушение движений в нем спровоцировано не костными разрастаниями, а воспалительным процессом.

Лабораторные методы играют роль для проведения дифференциальной диагностики – в частности, определения того, нарушение движений имеет механический (лишняя костная ткань), воспалительный или опухолевый характер. Это такие методы, как:

• общий анализ крови – при синостозе плечевого сустава изменений не отмечается, но при нарушениях движений воспалительного характера отмечается повышение количества лейкоцитов и СОЭ, а при блокировании движений в суставе из-за злокачественного опухолевого процесса будет выявлено существенное повышение СОЭ;
• изучение пунктата – исследование проводят при его наличии. Метод важен в дифференциальной диагностике описываемой патологии с воспалительным поражением плечевого сустава.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику синостоза плечевого сустава проводят с теми заболеваниями и патологическими состояниями, которые также могут привести к нарушению двигательной активности в суставе. Это:

• артрит;
• артроз;
• синовит – воспалительное поражение синовиальной оболочки (она выстилает плечевой сустав изнутри);
• новообразования – добро- и злокачественные. Также это может быть метастатическое поражение тканей плечевого сустава, которое развивается за счет перенесения с током крови клеток злокачественных новообразований из других локаций.

Осложнения

Главным осложнением синостоза плечевого сустава является нарушение двигательной активности в нем.

Если описываемая патология наблюдается длительное время и никак не корректируется, то из-за вынужденного обездвиживания могут развиваться гипо- и атрофические процессы в мышцах плечевого пояса, что чревато еще большим усугублением двигательных нарушений.

Лечение синостоза плечевого сустава

У пациентов с синостозом плечевого сустава в возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию. В таком возрасте костные ткани, формирующие синостоз, мягкие, податливые, поэтому есть шанс, что конечность можно «разработать». В основе лечения – следующие назначения:

• этапные корригирующие гипсовые повязки;
• ЛФК;
• массаж верхней конечности с стороны поражения;
• физиотерапевтические процедуры.

Гипсовые повязки меняют раз в две недели, при этом срок лечения может составлять от 6 до 10 месяцев.

Далее назначают занятия лечебной гимнастикой с той степенью интенсивности, которая допустима в возрасте до 3 лет.

Оперативное лечение проводят, когда ребенок достигает возраста 4-6 лет. Во время операции устраняют костные разрастания.

Взрослым с синостозом плечевого сустава назначают трудотерапию, чтобы развить в нем движения. Но зачастую консервативная терапия не приводит к удовлетворительным результатам, поэтому требуется хирургическое устранение костных перемычек в области сустава.

Профилактика

Специфических методов врожденного синостоза плечевого сустава не существует. Снизить риск его возникновения можно, если обеспечить нормальные условия для течения беременности.

Мерами, предупреждающими развитие приобретенного синостоза плечевого сустава, являются:

• избегание травматизации сустава;
• предупреждение возникновения патологий (в первую очередь – эндокринного и обменного характера), которые могут привести к развитию лишней костной ткани в области плечевого сустава, а если они уже возникли – их своевременная диагностика и адекватное лечение;
• оптимизация нагрузки на плечевой сустав.

Прогноз

Прогноз при синостозе плечевого сустава в целом благоприятный. Патология не является критической ни для жизни, ни для здоровья. С другой стороны, она может привести к нарушению социализации пациента и даже к его инвалидизации.

После оперативного удаления лишней костной ткани может наступить рецидив патологии.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Синостоз костей

Чрезмерное сращивание костей носит название синостоз. Появление естественного синостоза считается нормальным. Он появляются в определенный момент жизни человека и не приводит к возникновению различных неприятных последствий. Обычно такими синостозоми считается сращивание тазовых костей у людей.

Процесс появления патологического синостоза может происходить как без появления каких-либо симптомов, так и с различными осложнениями, угрожающими жизни человека. Медики отмечают, что от синостоза необходимо различать процесс сращивания костей в суставах. Синостоз по своим признакам несколько отличается от сращивания костей после перелома.

Виды синостоза

Медиками выделяется несколько основных типов синостоза. Рассмотрим каждый из них более подробно.

Физиологический

Он характеризуется нормальным срастанием костей, которое происходит в связи с взрослением человека. Обычно данный процесс возникает в подростковых и юношеских возрастах. Синостоз проявляется в зоне синхондрозов, которые располагаются межтазовыми костями, крестцовыми косточками и суставами основания черепа.

Врожденный

Он характеризуется болезненным сращиванием у человека костей. Обычно данное явление происходит при наличии у пациента гипоплазии и аплазии в соединительной ткани. Данное явление возникает в зоне между локтевой и лучевой костью.

Очень редко данное явление проявляется в краниостенозе, который характеризуется ранним соединением двух или четырех швов в черепе. Также у некоторых пациентов сращивание образуется между фалангами пятого пальца ноги или же между косточками запястья.

При появлении синдрома Клиппеля-Фейля у людей образуются сращивания в позвонках.

При синдроме Энтли-Бикслера у больного возникает несколько аномальных сращиваний, а также развивается краниостеноз и сращивание костей предплюсны, головчатой и крючковидной костей на запястье, а также сращивание плечелучевой и лучелоктовых костей.

Посттравматический

При нем сращивание происходит двух рядом находящихся костей. Обычно сращивание происходит между суставом голени, предплечья и недалеко с ними расположенными позвонками. При появлении синостоза различными суставами и отделами — происходит соединение обломков костей в области перелома. Появление синостоза в позвонках характеризуется закостенением их передней продольной связки. Это происходит из-за получения краевого перелома или вывиха позвонка.

Искусственный

Он характеризуется образованием сращивания по ходу проведения оперативного вмешательства. Данное явление используется медиками при наличии повреждения большого размера. Помимо этого оно используется для исключения вероятности возникновения ложных суставов.

Обычно синостоз формируется в зоне между берцовыми костями. При нем вся двигательная активность приходится на малоберцовую кость, вследствие этого она с течением времени утолщается и приобретает диаметр большой берцовой кости.

Перелом берцовых костей.

Иные виды синостозов

В некоторых случаях сращивание костей может произойти в результате появления неспецифического воспалительного процесса. К ним можно отнести остеомиелит. Также сращивание может возникнуть при проникновении неспецифических инфекций. К ним относится: появление брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза.Помимо этого, оно может появиться в результате развития изменений дегениративных или же при появлении у человека остеохондроза.

Синостоз костей предплечья

Данное явление еще носит название радиоульнарный синостоз. Он характеризуется врожденным аномальным сращиванием локтя и лучевой кости. Данное явление может возникнуть в любой из зон предплечья. Чаще всего он образуется в проксимальном отделе. Сращивание может иметь размеры от одного до двенадцати см. Редко у больных отмечается возникновение синостоза и синдесмоза одновременно. При этом грубой деформации не наблюдается. У пациента возникает частичная атрофия кисти и предплечья, локтевого отростка.

Синостоз лучевой и локтевой костей.

При появлении синостоза костей предплечья у человека наблюдается отсутствие активности и пассивности в ротации предплечья. Оно находится лишь в положение пронации. При длительном нахождении в таком состоянии конечность теряет возможность к полноценной трудоспособности и человек не может выполнять некоторые навыки.

При появлении радиоульнарного синостоза больные не способны брать в руки различные вещи и осуществлять винтообразные движения кистью руки. Также они не могут сами одеться, что-либо написать, перекладывать посуду и удерживать в правильном положении ложку.

Диагностика

Врачи могут поставить данный диагноз, используя дополнительные методы диагностики. К ним следует отнести рентгенографию предплечья.

Рентгенография локтевого сустава.

Лечение синостоза костей предплечья характеризуется следующими методами:

Виды лечение синостоза костей предплечья.

После проведенного лечения восстановительные процедуры следует продолжать: необходимо заниматься лечебной физкультурой и трудотерапией. Эти процедуры направлены на восстановление двигательной активности в суставе. Специалистами выделяется около двух видов сращивания:

При появлении частичного синостоза нарушения возникают в позвоночнике.

Синдром Клиппеля-Фейля

Следует отметить, что сращивание шейных позвонков считается болезнью, которая передает по наследству. Данное явление возникает во время внутриутробного развития и характеризуется появлением аномалий в 5-ой, 8 и 12 хромосомах. Помимо этого сращивание может быть следствием наличия у ребенка таких болезней как аплазия, гипоплазия и сегментация.

Основные симптомы появления синдрома Клиппеля-Фейля

Отличительным признаком данной болезни является наличие у пациента очень короткой шеи. Таким образом, данная
болезнь называется медиками как синдром короткой шеи.

Синдром короткой шеи.

Помимо этого дополнительными признаками наличия у пациента синдрома Клиппеля-Фейля могут быть:

• Сниженный рост волос в затылочной зоне;
• Ограниченность движений шейного отдела;
• Снижение размеров и численности позвонка;
• Изменение сенсорной чувствительности на поверхности кожи;
• Изменение двигательной активности в ногах и туловища в целом;
• Высокое расположение у пациента лопаточной зоны;
• Наличие крыловидных складок на шейном отделе.

Примечательно, что в некоторых случаях у пациента шея может полностью отсутствовать.

Диагностика

Для того чтобы выявить наличие сращивания в шейном отделе первоначально врач осуществляет опрос и осмотр пациента.
Помимо этого больному могут назначить прохождение дополнительных диагностических методов. К ним следует отнести:
• использование рентгенографии и магнитных томографов;
• прохождение генетически и патологоанатомически обследований;
• применение ультразвуковых исследований, электрокардиограмм и реоэнцефолографов.

Лечение синостоза

При появлении сращивания в шейных позвонках больным назначают прием специальных лекарственных средств и прохождение физиотерапевтических процедур. Примечательно, что при сращивании шейных позвонков больному не назначают прием против воспалительных нестероидных средств. Это связано с тем, что они не дают желаемого эффекта. Помимо этого при сращивании в организме пациента не появляется никаких воспалений. Обычно человеку назначают прием антибиотических средств. Они способствуют восстановлению нормального внутричерепного давления и кровообращения в головном мозге. Также они способствуют снижению болевых ощущений.
К физиотерапевтическим процедурам, которые используются при сращивании шейных позвонков, следует отнести:

• Применение специального массажа и использование остеопатии. Они способствуют нормализации активности крестца и затылочной зоны. Помимо этого они способствуют снятию мышечного тонуса в шейном отделе, а также увеличению кровоснабжения в головном мозге и устранению неприятных ощущений. Примечательно, что данные процедуры проводятся только с разрешения специалиста.
• Применение иглорефлоксотерапии. Обычно она используется при наличии нарушений в функциональности нервной системы.
• Использование лечебной физкультуры.
• Проведение не пластической операции по снятию 4 верхних ребер. С помощью такой операции шея человека становиться длиннее и подвижней.

В том случае, если сращивание шейных позвонков появилось у ребенка младшего возраста, обычно используется только лечебная физкультура. Она способствует увеличению двигательной активности шейного отдела и предупреждению дальнейшего развития заболевания.

Если у пациента возникают различные осложнения, то ему назначают ношение воротника Шанца. Примечательно, что полностью избавиться от заболевания практически нельзя. Комплексное использование всех описанных выше методов направлено на улучшение состояния здоровья больного и приостановление развития болезни.

Возможные осложнения

Нередко у пациентов, страдающих от сращиваний шейных позвонков, появляются следующие осложнения в виде:
• сколиоза, кривошеи и паралича, болезни Шпренгеля;
• развитие расщепления неба и синдактилии;
• появление дополнительных пальцев и гипоплазии первого пальца киста;
• развитие гипоплазии грудин.мышц и полное отсутствие локтевой кисти;
• появление нарушений в стопах и гипоплазии лоханки почек;
• развитие гипоплазии и аплазии, а также эктопии мочеточников;
• не заращение артериального протока и появление декстропозиции аорты;
• полное или частичное отсутствие легкого и почки.

Сколиоз, кривошея, нарушение осанки.

Профилактика

Примечательно, что мер по профилактики данной болезни не существует, так как она передается по наследству.
В том случае, если у одного из родственников одной семьи зафиксированы случаи появления данной болезни,
то всем членам семьи следует пройти комплексное медико-генетическое обследование. Оно поможет исключить риск появления в семье ребенка с синдромом Клиппеля-Фейля.

Синостоз костей скелета и позвоночника

Синостоз – один из видов непрерывного соединения костей (их сращивание) посредством образования новых костных тканей.

Анатомически нормальными считаются естественные синостозы, образующиеся в различные периоды жизни человека (например, сращивание костей крестца и таза у взрослых и пр.). Патологические сращивания могут протекать практически бессимптомно, иметь разные последствия (в зависимости от локализации), а в некоторых случаях даже нести непосредственную угрозу для жизни пациента.

Синостоз не следует путать с анкилозом (сращивание нескольких костей в суставном сочленении) или консолидацией (посттравматическое сращивание осколков костей).

Диагностику патологического сращивания костей, лечение позвоночника осуществляет ортопед, травматолог или врач вертебролог.

Окостенение и сращивание скелета может быть нескольких видов:

• На основе мезенхимы (зародышевая соединительная ткань, состоящая из клеток мезодермы). Процесс образования костных тканей происходит при участии надхрящницы, затем надкостницы кости (окостенение проходит поочередно, сперва первая, потом вторая).
• На основе хрящевых тканей (плотные и упругие соединительные волокна, отличающиеся от костей тем, что не несут в себе ни нервных окончаний, ни кровеносных сосудов). Хрящи покрывают торцевые части костей, образуя суставную поверхность, или соединяют костные образования в виде прослоек, как например, межпозвонковые диски в позвоночнике, лечение сращивания и окостенения которых достаточно длительный и трудоемкий процесс. Строительными материалами для восстановления хрящевой ткани служат: хондротин сульфат и глюкозамин. Они способствуют восстановлению структуры сустава, эластичности его поверхности, объема, могут снимать болевые ощущения, вызванные гипермобильностью или артрозом, усилить действие противовоспалительных средств.

Разновидности синостозов

Физиологический

Нормальное естественное сращивание костей скелета по мере взросления человека. В зародышевом и детском возрасте при остеогенезе (процесс формирования и развития костных тканей) большинства костей скелета первоначально образуются хрящевые модели, а уже затем они замещаются костными волокнами. Так после третьего месяца эмбрионального развития у плода начинают костенеть трубчатые кости, до первого года жизни ребенка закрывается большой родничок, клиновидный и задний у основания черепа.

Между 5-14 годами протекает стремительное окостенение различных костей скелета, до 20 лет заменяются костной тканью верхние конечности и лопатки. Примерно к 23 годам полностью костенеют составляющие нижних конечностей (берцовые кости, таз и др.). В 25 лет заканчивается остеогенез грудины, ключичных костей, позвоночника, все процессы окостенения практически прекращаются. Патологии анатомического синостоза в большинстве случаев связаны со сбоями в работе эндокринной системы, характеризуются ускоренным или наоборот замедленным ростом костной массы (например, карликовость, инфантилизм, заболевания Кашина-Бека или Бланта).

Врожденный

Неестественное срастание костей, являющееся последствием аплазии (отсутствие или недоразвитие какого-либо органа) или гипоплазии (недоразвитие ткани органа или самого органа, связанные с нарушением эмбрионального развития) соединительных тканей. Чаще всего врожденное сращивание отмечается между локтевой и лучевой костями верхних конечностей, реже фаланг пальцев стопы или запястья, нескольких нормально развитых реберных дуг. К патологии врожденных синостозов относится и преждевременное закрытие родничков, и соединение черепных швов.

Полный синостоз или блокирование нескольких позвонков наблюдается при редкой аномалии развития позвоночника – болезнь Клиппеля-Фейля (локализуется в шейном и верхнегрудном сегменте) при которой у пациента отмечается очень короткая, практически неподвижная шея. Патологический синдром передается по наследственному аутосомно-доминантному типу и может вызвать необходимость лечения искривления позвоночника (сколиоза, кифоза, кифосколиоза), сопровождается расщеплением позвоночника, аномалиями развития скелета, патологиями развития почек, сердца, легких и пр. В зрелом возрасте такую изолированную патологию обычно осложняет и дополняет необходимость лечения спондилеза позвоночника.

Посттравматический

Срастание близлежащих костей в результате их травматического повреждения (надкостницы, непосредственно губчатого вещества или пластины эпифизарного хряща). Патогенез соединения основан на физиологических процессах костеобразования после переломов или оперативных вмешательств.

Чаще всего отмечается сращивание костей голени, предплечья обусловленное сближением осколков этих костей в области травмирования. Например, перелом со смещением лучевой и локтевой кости, и их сближение приводит к синостозу, так как поврежденная надкостница активизируется и начинает продуцировать новую костную ткань, заполняющую все щели.

Блокирование части позвоночника происходит как результат окостенения продольных связок после краевых переломов или подвывихов тел позвонков. Диагностировать посттравматический синостоз позволяют рентгенографические снимки, а оперативное лечение производится, только если заблокированный участок сильно ограничивает подвижность в смежных суставах.

Резекцию (удаление) части костной ткани проводят с вживлением прокладки из биологических или синтетических волокон между смежными костями. Таким образом, для предотвращения рецидивов и с целью грамотного лечения свежих переломов необходимо точно репозицировать обломки костей, а также применять атравматические методы репозиционирования.

Искусственный

Создается специально (оперативным путем) для сращивания костей. Чаще всего применяется для соединения берцовых костей, устранения дефектов большеберцовой кости, для лечения врожденных или посттравматических ложных суставов. Хирургическое синостезирование может быть использовано в тех случаях, когда из-за обширных рубцовых процессов или больших костных дефектов вмешательство непосредственно в самой зоне повреждения грозит отмиранием мягких тканей (некрозом) или образованием воспалительных очагов.

Другие вторичные патологические сращивания костей могут образовываться вследствие прогрессирования остеомиелита (гнойно-некротические процессы, развивающиеся в костях и костном мозге с поражением окружающих их мягких тканей), специфических инфекций (например, туркулеза, бурцелеза, брюшного тифа), дегенеративно-дистрофических изменений в организме (например, при лечение остеохондроза).

Проявления заболевания

Неврологические проявления у пациентов с синостозными аномалиями зависят от сопутствующих нарушений в мышечно-связочном аппарате, кровеносных сосудах, нервных окончаниях, мягких тканях и эпидуральном пространстве. Как правило, патологии сопровождаются нестабильностью позвонков, быстрым присоединением и прогрессированием дегенеративно-дистрофических изменений в близлежащих двигательных сочленениях, лечением стеноза позвоночного канала или корешковых каналов, стойкими искривлениями самого позвоночного столба, нарушением двигательных стереотипов.

В некоторых случаях отмечается отсутствие болевых синдромов в спине или локальных участках патологического сращивания, двигательные функции хоть и ограничиваются, но без явно выраженного мышечно-тонического напряжения. В детском и юношеском возрасте синостоз могут спровоцировать даже небольшие травматические повреждения позвоночника, затем вялотекущие процессы внезапно обостряются в зрелом возрасте после перенапряжения физического или эмоционального, вирусной инфекции или переохлаждения.

Лечение заболевания

Методы лечения синостоза зависят от степени повреждения (сращения) костных тканей, локализации патологического процесса и степени его запущенности. Консервативное лечение позвоночника, как правило, состоит из ЛФК, массажей, физиотерапевтических процедур, при необходимости медикаментозного курса, корсетотерапии, использования поддерживающих приспособлений (гипсовых повязок, костылей, опорной трости и пр.).

Врожденные аномалии требуют терапии с первых дней рождения ребенка и так же состоят из массажа, специализированных упражнений и растяжек. Длительность лечения требует определенного упорства и терпения самого пациента или его родителей (если патология врожденная).

Оперативная коррекция патологического участка проводится, только если консервативные методы длительный период не приносят ожидаемого результата, больной страдает от невыносимых болей, существует угроза его жизни или работоспособности внутренних органов. В этом случае используют стабилизирующие системы, имплантаты, прокладки, аппараты Илизарова и другие технические приспособления.

СИНОСТОЗ (synostosis, греч. syn- вместе, с osteon кость + -osis) — костное сращение двух костей или частей одной кости между собой. Сращение костей в суставе называют костным анкилозом (см.).

Процесс сращения отломков кости после перелома (см.) с образованием костной мозоли (см.) принято называть консолидацией.

Различают С. самопроизвольный (анатомический, врожденный и посттравматический) и искусственный, подготовленный оперативным путем.

Анатомический синостоз — это нормальное, наступающее в определенное время, физиол. сращение между собой частей кости в процессе ее роста — эпифизов с метафизами, апофизов с основной массой кости (см.). Сроки наступления анатомического С., изучаемые по рентгенограммам, используют в качестве объективного критерия физического развития и возраста (см. Возраст костный). Нарушения анатомического синостозирования и связанные с этим задержка или ускорение роста кости наблюдаются при целом ряде патол. состояний, чаще эндокринной системы, напр, при карликовости (см.), общем инфантилизме (см.), евнухоидизме (см.), болезни Кашина — Бека (см. Кашина —Бека болезнь), гипергонадизме (см.), болезни Бланта (см. Бланта болезнь).

Врожденный синостоз — патол. сращение соседних костей вследствие аплазии (см.) или гипоплазии соединительной ткани между соседними костями. Этот процесс лежит в основе врожденного лучелоктевого С. (см. Локтевой сустав). Различные формы врожденного С. наблюдаются в позвоночнике (см.), напр, при болезни Клиппеля—Фейля (см. Клиппеля—Фейля болезнь). Описан С. нескольких ребер в виде пластинки, С. добавочного (так наз. шейного) ребра с I ребром, сращение (конкресценция) фаланг пальцев при костной форме синдактилии (см.). К врожденным С. относят также преждевременное сращение костей черепа в его швах при краниостенозе (см.).

Посттравматический синостоз — сращение соседних костей после травмы надкостницы, костной ткани или повреждения пролиферативной зоны эпифизарного хряща. Чаще возникает между соседними позвонками, костями предплечья или голени.

После краевого перелома тела позвонка или его вывиха нередко происходит окостенение передней продольной связки позвоночника и С. двух позвонков. При переломе костей предплечья со смещением отломков иногда возможно взаимное сближение лучевой и локтевой костей в зоне травмы. Поврежденная в этом месте надкостница (см.) продуцирует костную ткань, к-рая заполняет щель между костями, что, в конечном счете, приводит к С. костей предплечья на. изолированном участке (рис. 1). К посттравматическому С. можно отнести костное сращение как осложнение оперативного вмешательства на кости, напр, лучелоктевой С. после резекции головки лучевой кости (рис. 2); основным симптомом этого С. является полное отсутствие ротации предплечья. При переломе нижней четверти малоберцовой кости нередко происходит разрыв связок дистального межберцового синдесмоза. При этом может наблюдаться оссификация связок — межберцовый посттравма-тический С. (рис. 3). В основе патогенеза С. после переломов или оперативных вмешательств лежит физиол. процесс костеобразования, наблюдаемый при развитии костной мозоли.

При эпифизеолизе (см. Переломы) иногда происходит преждевременное окостенение части эпифизарного хряща, что замедляет рост кости в длину и ведет к варусной или вальгусной деформации конечности. При повреждении игрекообразного хряща вертлужной впадины возможно развитие сложного клинико-рентгенологического симптомокомплекса вследствие раннего С. вертлужной впадины (рис. 4).

Наиболее достоверно посттравматический С. определяется рентгенологически. Лечение посттравматического С. проводят только в тех случаях, если он значительно ограничивает движения в смежном суставе. Резекцию кости в области С. производят с внедрением прокладки из биологического или синтетического материала между соседними костями (см. Артропластика). После операции с первых дней назначают ЛФК. Нередко наблюдается рецидив С., поэтому важна его профилактика при лечении свежих переломов: точная репозиция отломков, применение атравматичных методов репозиции (см.), стабильного остеосинтеза (см.).

Искусственный синостоз создают между костями, чаще всего берцовыми, для лечения врожденного или посттравматического ложного сустава или дефекта большеберцовой кости. Одним из первых таких способов можно считать операцию Гана (рис. 5). Однако впоследствии подобные оперативные С. были вытеснены типичными операциями костной пластики (см.). Оперативное синостозирование сохраняет свою актуальность в тех случаях, когда из-за обширного рубцового процесса или большого костного дефекта вмешательство в самом очаге повреждения чревато некрозом мягких тканей или нагноением. В таких случаях используют операцию обходного С. по Стюарту—Богданову или ее модификации по Богданову — Антонюку (рис. 6). После сращения большеберцовой и малоберцовой костей и образования С. в процессе ходьбы осевая нагрузка приходится на неизмененную малоберцовую кость, к-рая со временем компенсаторно утолщается, иногда до размеров большеберцовой, т. к. принимает на себя ее функцию.

Искусственным С. путем оперативного разрушения метаэпифизарного росткового хряща пли его части в ряде случаев пытаются остановить рост кости при акромегалии (см.).

Библиография: Богданов Ф. Р. и Антонюк И. Г. О хирургическом лечении больных с осложненными ложными суставами и дефектами большеберцовой кости, Ортоп. и травмат., № 3, с. 9, 1965; Бухны А. Ф. Повреждения эпифизарных зон костей у детей, М., 1973, библиогр.; Лагунова И. Г. Рентгено-анатомия скелета, с. 22, 286, М., 1981; Майкова-Строганова В. С. и Рохлин Д. Г. Кости и суставы в рентгеновском изображении, Конечности, с. 71 и др., Д., 1957; Рохлин Д. Г. Рент-геноостеология и рентгеноантропология, ч. 1, Л., 1936; Green W. Т. a. M i-t а 1 М. A. Congenital radio-ulnar synostosis, surgical treatment, J. Bone Jt Surg., v. 61-A, p. 738, 1979; Weinberg H. a. o. Early fibular bypass procedures (tibiofibular synostosis) for massive bone loss in war injuries, J. Trauma, v. 19, p. 177, 1979.

Синостоз — это что такое?

Синостоз — это явление, когда кости чрезмерно срастаются друг с другом. Возникает данная патология по различным причинам. Наиболее часто встречается генетически обусловленная форма заболевания, гораздо реже — приобретенная (может стать следствием травмирования костей и их неправильного срастания или создана оперативным путем).

Синдесмоз, синхондроз, синостоз являются видами соединения костей.

Виды синостоза

Обычно синостоз классифицируется по видам в зависимости от причины его возникновения. Но все они могут быть условно разделены на следующие группы:

1. Физиологический. Развивается в процессе роста человека. Предшественниками синостоза в данном случае обычно выступает синхондрозы, которые характеризуются оссифицированными хрящами в местах соединений костей. Таким образом, возникают соединения между тазовыми костями, крестцовыми позвонками и костями в области крестца. Данные костные соединения неподвижны.
2. Патологический синостоз — это явление, которое всегда выступает в качестве осложнения на фоне другой патологии.

Последний вид, в свою очередь, подразделяется на несколько подвидов.

Генетический синостоз

Возникает как следствие частичного или полного отсутствия между костями соединительной ткани. Наиболее частая локализация такой патологии – между лучевой и локтевой костью. В нормальном состоянии они соединяются специальной тканной мембраной. Более редко встречаются случаи несвоевременного затягивания швов на черепе у детей, а также сращение запястных костей. Аномалии могут встречаться и в других отделах человеческой костной системы.

Посттравматический синостоз

Посттравматический синостоз — это заболевание, которое возникает на фоне полученной травмы, вследствие которой были повреждены надкостница, участок костной ткани большого размера или область роста костей. По статистике чаще всего встречается сращение костей предплечья и голени или в межпозвоночном пространстве. Бывает синостоз ребер.

Основной причиной данного вида патологии становится близкое расположение костей друг к другу в месте травмы. Как следствие, активное восстановление тканей приводит к возникновению костной мозоли, которой в нормальном состоянии быть не должно.

Искусственно созданный синостоз

Искусственно созданный синостоз – это явление, необходимость в котором возникает во время хирургического вмешательства, целью которого является восстановление работоспособности ноги в голени. Такой прием позволяет ослабить нагрузку на ногу, перераспределив ее на берцовую кость, давая возможность пациенту нормально ходить в случае травмы. Таким образом образуется компенсаторное увеличение малой берцовой кости под влиянием большей нагрузки. Пациент сможет в будущем самостоятельно передвигаться.

Такая классификация не позволяет учесть все виды синостозов. В нее не включены патологии, связанные с костными сращениями, причинами которых стали:

1. Остеомиелит (воспаление костномозгового канала).
2. Костный туберкулез.
3. Осложнения после бруцеллеза и брюшного тифа.
4. Остеохондроз.

Ниже мы рассмотрим еще несколько специфических видов синостоза.

Синостоз предплечья

Данный вид патологии иначе называется радиоульнарный синостоз. Его могут обнаружить в любой части предплечья, но наиболее часто он локализуется в ближайшем к плечевой кости отделе. Такое местоположение заболевания обусловлено тем, что лучевая и локтевая кости даже в норме имеют особое строение и близко прилегают друг к другу.

Синостоз может быть разной длины, от 1 до 12 сантиметров. На начальных стадиях развитие патологии проходит латентно. Наиболее ярким признаком синостоза является малая подвижность пораженных костей, становящаяся все больше с развитием болезни. Сопровождают патологию медленная мышечная атрофия кисти и предплечья. Пациенты с данным диагнозом ограничены в выборе профессиональной деятельности. Стать ювелиром, стоматологом или освоить любую другую профессию, требующую высокоточных кистевых движений, не получится.

Также одним из признаков синостоза костей считается укрупнение локтевого отростка. Это возникает как следствие компенсации нагрузки. Искривления в предплечье, однако, не происходит, то есть эстетических дефектов не наблюдается.

Пациенты с таким диагнозом не могут делать круговые движения предплечьем, оно неподвижно и слегка развернуто внутрь. Это усложняет процесс самообслуживания, а как следствие, пациент не может:

1. Взять в ладонь какой-то предмет.
2. Одеться.
3. Писать пораженной рукой.
4. Переносить тарелку и пользоваться столовыми приборами.

Диагностика

Чтобы поставить верный диагноз, необходимо провести рентгенологическое исследование. Таким образом удается наиболее точно увидеть места сращения костей. Терапия происходит в две стадии: консервативную и оперативную. Лечение необходимо начать своевременно во избежание атрофии мышц. Этап консервативного лечения нельзя проводить у детей младше трех лет. Эта стадия терапии предполагает принятие следующих мер:

1. Наложение повязок из гипса, которые со временем будут менять направление костей.
2. Продолжительность носки каждой повязки — две недели.
3. Выполнение специального лечебного комплекса упражнений и массажа.

Этот этап может длиться от 6 до 10 месяцев. С 4 до 6 лет становится возможным провести операцию, задачей которой становится избавление от синостоза и помещение костей предплечья в корректное, выгодное с точки зрения функциональности, положение. Иные примеры синостозов представлены ниже.

Краниостеноз – несвоевременный синостоз черепных костей

Краниостеноз иногда начинает развиваться еще внутриутробно. В этом случае течение заболевания будет тяжелым. У таких детей наблюдается явная деформация черепной коробки. Срастаться может и один, и несколько швов. Краниостеноз проявляется следующими симптомами:

1. Головокружение.
2. Рвота и тошнота.
3. Головные боли.
4. Судорожный синдром.
5. Увеличение вен на голове.
6. Нарушения сна.
7. Хроническая сонливость.
8. Нарушения психики и памяти.
9. Косоглазие, впадение глазного яблока внутрь и другие проявления патологий глаз.

Постановка правильного диагноза в случае с краниостенозом не представляет проблемы. Рентген дает достаточно четкую картину: на нем явно видно, что швы между черепными костями отсутствуют. Методом терапии в данном случае выступает хирургическое вмешательство, которое предусматривает иссечение костных сращений. Лечение симптомов проводится по мере их выявления.

Синдром Клиппеля — Фейля

Был описан одноименными врачами. Это врожденное заболевание, для которого являются характерным следующие признаки:

1. Короткая шея.
2. Синостоз позвонков в шейном отделе, который не позволяет пациенту поворачивать или наклонять голову.
3. Граница волос на затылке расположена низко.

Патология возникает в период внутриутробного развития. Ее появление связывают с некорректным формированием сосудов и будущих позвонков. В результате позвонки шейного отдела входят в стадию синостоза и вместо положенных 7 получается только 4-5. Помимо этого могут срастаться и позвонки верхнего грудного отдела. Однако тела и дуги позвонков не срастаются между собой. Характерной особенностью этого вида синостоза является обездвиживание шеи и головы. С этим симптомом пациенты чаще всего приходят к врачу. В трети случаев синдром Клиппеля — Фейла проявляется с другими патологиями. В связи с этим при диагностике этого синдрома могут быть выявлены следующие заболевания:

1. Кривошея.
2. Сколиоз.
3. Лопатки, расположенные высоко или крыловидно.
4. Недоразвитость больших пальцев рук.
5. Сращение пальцев на ногах и руках.
6. Аномальное количество пальцев на руках.
7. Недоразвитая мышца грудины и слабость рук.
8. Искривление стоп.
9. Отсутствие ульнарной кости на локте.

Продолжительность жизни людей с такой патологией зависит от сочетанных пороков внутренних органов и систем. Зачастую такие патологии приводят к дисфункции внутренних органов и систем. Довольно часто вкупе с синдромом диагностируют:

1. Отсутствие или недоразвитость почек.
2. Гидронефроз.
3. Поврежденные перегородки между желудочками.
4. Неверное расположение мочеточников.
5. Ориентированную на правую сторону аорту.
6. Недоразвитость или отсутствие легкого.
7. Проток между легочной артерией и аортой не зарастает.

Неврологические проявления играют не последнюю роль при диагностике синдрома. Это связано с тем, что позвоночник формируется неправильно и сдавливает нервные окончания. Поэтому во время обследования обращается особое внимание на следующие симптомы:

1. Непроизвольные движения руками и кистями.
2. Онемение и другие нарушения чувствительности.
3. Боли в области спины.

Рентген позволяет уточнить диагноз. Он показывает сужение позвоночного канала, сращение шейных позвонков между собой и незарастание дуг. Терапия может производиться как оперативным, так и консервативным методом. Традиционные методы предусматривают увеличение физической нагрузки на голову и шею с помощью специальных комплексов упражнений.
Более эффективным, как показывает практика, является хирургический метод. Он предполагает проведение пластической операции в виде резекции ребер в шейный отдел позвоночника.

Многих интересует вопрос, какой врач занимается лечением перечисленных выше патологий. В большинстве случаев терапия синостоза производится травматологом-ортопедом. Если патология обнаружена у ребенка, то его лечение необходимо возложить на детского хирурга. Данная патология является очень тяжелой и опасной, однако не стоит отчаиваться. Прогнозы у прошедших через операцию довольно благоприятные.

Метопический синостоз

Явление, при котором происходит преждевременное сращение лобных костей в области лобного шва. В норме этот шов не должен зарастать у детей до 2 лет. Если лобные кости срастаются до рождения или вскоре после него, лобные бугры не могут развиваться, у черепа возникает треугольная форма (тригоноцефалия). Показано хирургическое лечение.

Статья написана по материалам сайтов: okeydoc.ru, sustavu.ru, www.spina.ru, xn--90aw5c.xn--c1avg, fb.ru.

»