Синовиальная саркома — почему возникает и как лечить

Одним из видов ракового поражения, затрагивающего районы с синовиальной оболочкой, является синовиальная саркома. Как правило, данная патология обнаруживается в: суставных полостях, сухожилиях влагалища, фасциях рук и ног, синовиальных сумках. Синовиальная саркома опасна своим стремительным прогрессированием. Метастазы поникают внутрь костной ткани, регионарных лимфатических узлов и легких.

Фундаментом для формирования патологии является неправильное клеточное деление или же клеточная дифференцировка. Из-за анаплазии образуются опухоли без капсулы, которые имеют в строении щели и кисты. Развиваясь, патология затрагивает костную ткань, вызывая ее разрушение. Начальное метастатическое поражение обычно присутствует в регионарных узлах, легочных и костных тканях.

Новые технологии приходят в Россию.

Приглашаем пациентов принять участие в новых методах лечения онкологических заболеваний, а также в клинических испытаниях LAK-терапия и TIL-терапия.

Отзыв о методе министра здравоохранения РФ Скворцовой В.И.

Данные методы уже успешно применяются в крупных онкологических клиниках США и Японии.

Описание клинической картины

Синовиальная саркома является самым распространенным онкопоражением мягких тканей. Среди всех онкоформирований, поражающих данную составляющую человеческого организма, синовиальная саркома составляет примерно 33% случаев. Такой рак считается злокачественным типом синовиомы, у которой отсутствует капсула, а ее прогрессирование сопровождается внедрением внутрь близлежащих костных компонентов. На разрезе раковая синовиома имеет вид рыбьего мяса. Для такой опухоли характерно наличие щелей и кист. Могут присутствовать некротические участки. Полости кист частенько заполнены слизистой субстанцией, схожей с синовиальной жидкостью. Обычно очаг мягко-тканный, однако после кальцификации он обретает твердость.

Симптоматика

Рассматриваемый тип саркомы довольно агрессивен. Он сопровождается тяжелой симптоматикой. Как правило, имеют место следующие признаки:

• в точке образования очага имеется выпуклость круглой формы;
• человек мучается от лихорадки;
• в районе онкоочага присутствуют сильные болевые ощущения;
• больной утрачивает изначальную массу тела;
• практически отсутствует аппетит;
• суставы утрачивают былую двигательную функциональность;
• присутствует слабость;
• человек быстро устает;
• лимфоузлы, находящиеся рядом с опухолью, заметно увеличиваются.

Диагностирование патологии

В целях постановки правильного диагноза врачи назначают прохождение следующих процедур:

• рентгенографию – дает возможность рассмотреть на снимке точку локализации онкоочага и выявить его кальцинозные районы;
• биопсию – процедуру, позволяющую констатировать монофазность либо же бифазность новоформирования;
• ангиографию;
• артроскопию – дает возможность оценить состояние ближних сосудов, питающих онкоочаг;
• радиоизотопное сканирование – выделяет границы очага, тем самым отделяя участки здоровых тканевых структур;
• МРТ – позволяет уточнить особенности опухолевого строения и местонахождения.

Лечение, сохраняющее жизнь

Подбирая лечебную схему синовиальной саркомы, нужно ориентироваться на возраст пациента, но точный выбор методик осуществляется на врачебном консилиуме. К примеру, рабдомиосаркома действенно устраняется по педиатрическим тактикам до возраста в 25 лет. А вот фибросаркома низкой дифференциации, при поражении 14-летнего подростка, излечивается по взрослому принципу: оперативно.

Виды лечения

1. Новообразования рук и ног, а также поверхностные очаги на туловище устраняются оперативно по принципу «футлярности». Вероятный кожный дефицит не считается причиной отказа от операции. Если очаг находится рядом с какой-нибудь костью, устраняется сама опухоль, а также надкостница. Если же очаг глубоко пророс в костную ткань, проделывается сегментарная либо плоскостная костная резекция. Если в границах резецированной ткани выявляются микрочастички рака, мышечно-фасциальный футляр иссекается еще раз. Лучевую обработку прописывают при нахождении края очага максимум в 4 см от резекционной границы.

2. Новообразования заднего средостения, паравертебральные формирования и поражения забрюшной области, как правило, являются неоперабельными. Маленькие очаги в переднем средостении и забрюшной области левой части туловища еще можно устранять оперативно. Если есть сомнения по поводу того, можно ли осуществлять операцию, больному прописывают радиационную терапию, регионарную «химию», а также химиоэмболизацию сосудов, которые питают онкоочаг.

Так как подобные поражения, зачастую, выявляются поздно, когда операции уже делать нельзя или крайне затруднительно, упор делается на лучевую обработку. При рецидивирующих проявлениях обычно делают операции.

3. Рецидивирующие формы такой саркомы излечивают комбинированным подходом.

4. Важную роль при лечении синовиальной саркомы имеет гистологическое строение очага. Так, нейрогенная и фибросаркома почти не реагируют на «химию» и лучи, поэтому основой лечения является хирургия. Относительной восприимчивостью к лучевой обработке обладают ангио- и липосаркома. При миогенной и синовиальной саркоме задействуется неоадъювантная «химия», а также лучи.

5. Солитарные саркомные метастазы в легких устраняются хирургически, после чего больной проходит через химиотерапевтические процедуры. Как правило, данный вид метастазного поражения происходит через 2-5 лет после первого оперативного лечения.

6. Если имеют место осложнения онкороста, вероятно осуществление паллиативной резекции, при помощи которой можно понизить интоксикацию, утрату крови при разрушении первичного очага, убрать симптоматику сдавливания органов.

Посттерапевтические прогнозы

К сожалению, рассматриваемый тип саркомы крайне агрессивен. По этой причине, во многих случаях, терапевтические меры направлены только на продление жизни. Нужно тщательно подбирать мед. учреждения и докторов, ведь саркома не даст много времени на эксперименты. Хорошо подумайте при выборе своего будущего лечащего врача, однако делайте окончательный выбор максимально быстро.

Клинические прогнозы

Статистические показатели выживаемости выглядят так:

• В случае с молодыми онкобольными (младше 20-ти лет) показатели десятилетней выживаемости равняются 90%.
• В случае с больными возрастом старше 40-ка лет, показатель десятилетней выживаемости составляет 25%.
• Если говорить о пятилетней выживаемости, то здесь все зависит от габаритов онкоочага. Если размер формирования меньше 5 см, минимум 5 лет проживает 90% больных, если габариты больше 5-ти см, до пятилетнего рубежа дотягивает 40% пациентов.

Рецидивы проявляются в 26% случаев. Общий показатель 5-летней выживаемости после терапии составляет 65%.

— инновационная терапия;
— как получить квоту в онкоцентр;
— участие в экспериментальной терапии;
— помощь в срочной госпитализации.

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома): причины, симптомы, методы лечения

Синовиальная саркома — это злокачественное образование в мягких тканях. Она развивается из сухожильной ткани, фасций, мышц и синовиальной оболочки крупных суставов. Патологический процесс приводит к анаплазии клеток, нарушению их дифференциации. Развивается опухоль, которая трудно поддается лечению.

Общее описание заболевания

Синовиальная саркома характеризуется тем, что не имеет капсулы. Если разрезать новообразование, то внутри него можно увидеть много щелей и кист. С течением времени опухоль распространяется на кости, разрушая их.

Чаще всего встречается такая онкология, симптомы которой проявляются достаточно быстро, у пациентов в возрасте от 15 до 20 лет. Причем пол в этом случае не играет роли. Опухоль способна давать метастазы, которые обнаруживаются в легких, лимфатических узлах, костях через 5-8 лет после начала развития недуга.

Диагностируется такая онкология, симптомы которой сперва проявляются слабо, всего у 3 пациентов из миллиона, поэтому патология считается достаточно редкой. Локализуется опухоль преимущественно в коленных сочленениях. Реже она образуется в локтевых суставах или в области шеи.

Саркома способна рецидивировать после проведения терапии. Причем риск достаточно высокий. Повторно она появляется через 1-3 года. Прогрессирует заболевание очень быстро. Кроме того, она плохо поддается лечению. Даже в случае своевременной и успешной терапии благоприятный исход прогнозируется очень редко. Болезнь коварна и агрессивна.

Почему развивается опухоль?

Синовиальная саркома может быть спровоцирована такими факторами:

• Радиационным или ионизирующим излучением.
• Канцерогенным воздействием химических веществ.
• Генетической предрасположенностью.
• Иммуносупрессивной терапией других злокачественных болезней.
• Травмой.

Для того чтобы заболевание не развивалось, нужно устранить эти причины.

Классификация патологии

Синовиальная саркома может быть разных видов. Классификацию болезни можно осуществить по строению новообразования:

• Бифазная. Тут образуются эпителиальные и саркоматозные предраковые компоненты.
• Монофазная синовиальная саркома. Она в своем составе имеет какой-то один тип патологически измененных клеток: эпителиальные или саркоматозные.

Разделить опухоль на виды можно и по ее морфологии:

1. Волокнистая. Состоит новообразование из волокон.
2. Целлюлярная. В ее структуре присутствует железистая ткань, из которой обычно развиваются папилломы и кисты.

Также по консистенции можно выделить твердую или мягкую опухоль. Существует классификация по микроскопическому строению новообразований: гистиоидное, гигантоклеточное, фиброзное, аденоматозное, альвеолярное или смешанное.

Симптоматика заблевания

Если у пациента развивается такая онкология, симптомы ее таковы:

• Внезапная боль в области пораженного сустава.
• Нарушение подвижности и функциональности сустава.
• Увеличение региональных лимфоузлов. Оно происходит вследствие распространения метастазов.
• Быстрая утомляемость.
• Значительное повышение температуры.
• Лихорадка.
• В пораженном суставе прощупывается твердое или мягкое образование.
• Снижение веса.

Синовиальная саркома является очень коварным заболеванием, поэтому первые же симптомы — это повод обратиться к врачу.

Диагностика патологии

Очень часто даже опытные врачи ошибаются в постановке диагноза, а это чревато быстрым ухудшением состояния пациента. Полное обследование включает в себя такие процедуры:

• Рентген пораженного сочленения.
• Ангиографическое исследование кровеносных сосудов.
• Радиоизотопная диагностика для обнаружения самых небольших очагов скопления злокачественных клеток.
• Биопсия тканей новообразования.
• УЗИ.
• КТ или МРТ.
• Лапароскопия.
• Цитологическое исследование образца опухоли.
• Рентгенография грудной клетки, позволяющая определить наличие метастазов.
• Иммунологический анализ опухоли.
• Генетическое исследование, позволяющее диагностировать изменения в хромосомах.

Синовиальная саркома коленного сустава считается самым распространенным видом патологии среди опухолей такого типа.

Особенности лечения

Терапия любого злокачественного образования должна быть длительной и интенсивной. Она предусматривает такие этапы лечения:

1. Хирургическая операция. Тут злокачественный узел удаляется в пределах здоровых тканей. То есть вокруг опухоли должно быть иссечено еще 2-4 см нормальных клеток. В некоторых случаях может потребоваться удаление пораженных лимфоузлов или всего сустава. Чтобы восстановить функциональность сочленения, пациенту производится операция по замене сустава искусственным протезом.
2. Лучевая терапия. Используется она преимущественно в том случае, если опухоль уже дала метастазы. Применяется такая терапия и до операции, и после нее. В первом случае облучение помогает приостановить рост новообразования и уменьшить его размеры. После операции терапия проводится в случае обнаружения метастаз. Больному показано несколько курсов облучения, между которыми присутствуют интервалы. Лечение длится около 4-6 месяцев.
3. Химическая терапия. Таким способом лечится синовиальная саркома 3 стадии. Для терапии применяются такие препараты, как «Адриамицин», «Карминомицин». Эффективным такое лечение может быть только в том случае, если опухоль чувствительна к лекарствам-цитостатикам.

Лечение болезни не может дать 100%-й гарантии, что опухоль не появится вновь. Но не производить терапию нельзя.

Прогноз и профилактика

Злокачественная синовиома в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Высокие шансы на выживание имеют только те пациенты, у которых патология была обнаружена на первой степени развития. Процент в этом случае составляет 80%.

Самый страшный прогноз именно у монофазной синовиомы. Дело в том, что при ней метастазы образуются сразу в легких. Бифазная опухоль поддается успешному лечению в половине случаев.

Заболевание сопровождается быстрым образованием метастазов, поэтому при появлении первых же симптомов следует бежать к врачу. Синовиома считается одним из самых опасных прогрессирующих заболеваний, которое с каждым годом диагностируется все чаще. Терапия не всегда способна полностью избавить пациента от патологии, но она позволит несколько продлить ему жизнь.

Какой-либо профилактической схемы, способной гарантировать предупреждение развитие заболевания, нет. Но тем людям, у которых есть генетическая предрасположенность, нужно ежегодно обследоваться. Но даже в самом тяжелом положении не следует терять надежду, ведь медицина не стоит на месте. Будьте здоровы!

Синовиома (синовиальная саркома): признаки, принципы лечения

Синовиальная саркома (или злокачественная синовиома) является одной из распространенных злокачественных опухолей мягких тканей. Она начинает свой рост из клеток синовиальных оболочек, сухожильных влагалищ и слизистых сумок суставов. Эта раковая опухоль не имеет капсулы и способна диффузно прорастать не только в мягкие структуры, но и в прилегающие костные ткани.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, признаками, способами диагностики и лечения синовиальных сарком. Эта информация поможет составить представление об этом опасном раковом заболевании, и вы сможете задать возникающие вопросы лечащему врачу.

Почти в половине случаев такие злокачественные новообразования растут из тканей коленного или голеностопного сустава. Несколько реже они поражают суставные сочленения рук, а в еще более редких случаях – область головы и шеи. Опухолевый узел синовиальной саркомы может состоять из множества щелей, кистозных полостей, участков кровоизлияний и некроза. Он мягкий на ощупь, но может кальцифицироваться и затвердевать. На разрезе такое новообразование имеет белый цвет и напоминает мясо рыбы. В щелях и кистозных полостях часто обнаруживается слизистое содержимое, напоминающее синовиальную жидкость.

Синовиальная саркома является опасной и быстропрогрессирующей опухолью. Во многих случаях она сложно поддается лечению, часто рецидивирует в течение первых трех лет. У половины таких пациентов метастазы обнаруживаются в легких, костном мозге и лимфатических узлах. Кроме этого, фиксируются случаи их появления в сердце, простате, органах брюшной полости и головном мозге.

По данным статистики синовиальная саркома с одинаковой частотой обнаруживается у лиц обоих полов. Чаще такая опухоль выявляется в возрастной группе от 15 до 20 лет и реже появляется у пациентов, преодолевших 50-летний рубеж.

Пока ученым не удалось установить точных причин развития синовиальных сарком. Специалисты выделяют несколько факторов, которые увеличивают вероятность возникновения таких опухолей:

• наследственная предрасположенность;
• тяжелые травмы;
• воздействие на организм ионизирующего излучения и канцерогенов;
• проведение курсов иммуносупрессивной терапии онкобольным или пациентам после трансплантации органов.

Разновидности

По тканевому строению синовиальная саркома бывает:

• целлюлярная – опухоль формируется преимущественно из железистой ткани, представляющей собой кисты и папилломатозные образования;
• волокнистая – новообразование образуется из волокон, которые напоминают элементы фибросаркомы.

В зависимости от строения клеток синовиома может быть:

• альвеорялной;
• гистоидной;
• фиброзной;
• аденоматозной;
• гигантоклеточной;
• смешанной.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения среди синовиальных сарком выделяют два вида:

1. Монофазная – опухолевый узел представлен преимущественно веретенообразными клетками и большими светлыми клетками, синовиальная дифференцировка такой саркомы слабая и часто затрудняет диагностику.
2. Бифазная – опухолевый узел имеет полости, синовиальная дифференцировка ярко выражена, определяются синовиальные и веретенообразные клетки, схожие с фибросаркомой.

Более благоприятный прогноз наблюдается при бифазных синовиальных саркомах.

При небольших размерах синовиальная саркома никак не проявляется. По мере роста опухоли у пациента появляются жалобы на боли в суставе и ограничение его подвижности. Как правило, болезненные ощущения менее выражены, если опухоль имеет мягкую консистенцию.

При прощупывании области локализации боли сам больной или врач может выявлять образование от 2 до 20 см. Такой опухолевый узел не имеет четких границ, малоподвижен и может быть мягким или плотным. Кожа над образованием может выпячиваться и изменяет цвет.

По мере роста злокачественная синовиома разрушает мягкие и костные структуры сустава и болевой синдром усиливается. В это время появляются более выраженные признаки ограничения подвижности сустава или всей конечности, может ощущаться онемение из-за давления на нервы. При возникновении опухоли в области головы и шеи пациенты замечают изменения в голосе, затруднения в глотании и дыхании.

Кроме вышеописанных признаков, у больных с синовиальной саркомой появляются первые симптомы раковой интоксикации:

• частое недомогание;
• снижение толерантности к нагрузкам;
• периодическое повышение температуры до субфебрильных цифр;
• ухудшение аппетита;
• похудение.

При метастазировании синовиальной саркомы в близлежащие лимфатические узлы появляется их уплотнение и увеличение в размерах. Кроме этого, могут возникать признаки поражения метастазами костей, легких и кожных покровов. В более редких случаях опухоль может распространяться на простату, органы брюшной полости, головной мозг и сердце.

Диагностика

Первые признаки синовиальной саркомы часто неспецифичны и нередко затрудняют правильную диагностику этого заболевания, так как напоминают течение многих других заболеваний суставов: синовит, артрит, бурсит. Для исключения ошибочного диагноза пациенту назначаются следующие виды обследования:

• рентгенография сустава позволяет выявить присутствие новообразования (нередко в его центральной части определяются признаки кальцинирования);
• КТ дает возможность выявлять не только наличие опухоли, но и степень ее прорастания в окружающие ткани;
• ангиография выявляет в области появления опухоли патологическое разветвление сосудов, питающих образование;
• радиоизотопное сканирование – используемый для исследования стронций-85 накапливается в опухолевых тканях и позволяет определить локализацию и границы распространения новообразования.

Наиболее достоверным способом определения синовиальной саркомы, позволяющим поставить окончательный диагноз, является проведение биопсии тканей образования с их последующим гистологическим анализом. Кроме этого, после определения типа опухоли врач может составить предположительный прогноз заболевания.

Для исключения ошибок дифференциальная диагностика злокачественных синовиом проводится с такими новообразованиями:

• фибросаркома;
• альвеолярная саркома;
• светлоклеточная саркома;
• эпителиоидная саркома;
• мезотелиома;
• гемангиоэндотелиома.

Для выявления метастазов синовиальной саркомы могут проводиться следующие исследования:

• пункция лимфатического узла;
• рентгенография легких;
• МСКТ;
• МРТ;
• остеосцинтиграфия;
• УЗИ.

План комплексного лечения синовиальной саркомы составляется в зависимости от характеристик опухолевого процесса:

• размер образования;
• степень поражения костных структур;
• наличие метастазов.

Для уменьшения размеров опухоли перед проведением хирургической операции может назначаться курс радиолучевой терапии. Объем вмешательства зависит от степени поражения суставных структур. При больших размерах опухоли хирургам приходится удалять значительные участки мягких тканей и костей. Кроме этого, иссекаются регионарные лимфоузлы. В особо тяжелых случаях требуется полное удаление сустава или ампутация конечности. Впоследствии для восстановления функций сустава или конечности может выполняться их пластика или протезирование.

При выявлении метастазов после хирургической операции больному назначаются повторные курсы лучевой терапии, направленные на уничтожение метастазов или оставшихся раковых клеток, способных спровоцировать рецидив. Для этого пациент проходит детальное обследование для выявления всех возможных очагов распространения опухоли. После этого проводится несколько курсов радиолучевого лечения, которые выполняются на протяжении 4-6 месяцев.

Химиотерапия при синовиальной саркоме обычно назначается при выявлении метастазов или в качестве паллиативного лечения. Для этого могут применяться различные цитостатики и их комбинации:

• Доксорубицин;
• Винкристин;
• Ифосфамид;
• Карминомицин;
• Адриамицин и др.

Такой метод лечения бывает эффективным только при достаточной чувствительности опухоли к цитостатикам. В таких случаях курсы химиотерапии позволяют замедлять рост новообразования и ослабляют боли.

В последние годы для лечения синовиальных сарком специалисты пытались применять таргетную терапию. Используемые ранее средства на основе моноклональных антител Сунитиниб и Сорафениб не доказали свою эффективность, и их назначение было признано нецелесообразным.

Однако применение другого таргетного препарата Пазопаниб показало его противоопухолевую активность. Прием этого средства позволял тормозить рост новообразования и его метастазирование у многих пациентов. Кроме этого, препарат хорошо переносился большинством больных. Сейчас специалисты изучают возможность применения Пазопаниба в сочетании с цитостатиками.

К какому врачу обратиться

При появлении болезненных ощущений в суставах, припухлостей или опухолевидных образований пациенту следует обратиться к ревматологу или ортопеду. После проведения первичного обследования при возникновении подозрений на формирование синовиальной саркомы врач направит больного на консультацию к онкологу. Для уточнения диагноза пациенту могут назначаться различные виды исследований: КТ, ангиография, радиоизотопное сканирование, биопсия и гистологический анализ.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о синовиоме:

Синовиальная саркома мягких тканей: признаки, лечение, прогноз

Синовиальная саркома мягких тканей — это злокачественное поражение, которое формируется из клеток синовиальной оболочки, сухожилия и сухожильных влагалищ. Подобное новообразование не ограничено капсулой, в результате чего может врастать в мягкие ткани и в твердые костные структуры.

Практически в половине случаев диагностируется синовиальная саркома мягких тканей правого голеностопного сустава. Иногда опухоль развивается в суставах рук, предплечий, в шее и области головы, и с трудом поддается терапии.

Что в составе?

В составе подобного новообразования находятся кистозные полости, некрозы и кровоизлияния. Патологическое образование имеет мягкую структуру, однако не исключается ее способность к отвердению и кальцификации. На разрезе при визуальном осмотре саркома напоминает рыбное филе: она имеет пещеристое строение и белый цвет. Внутри образования наблюдается слизистое отделяемое, которое похоже на синовиальную жидкость. От иных злокачественных новообразований синовиальная саркома мягких тканей отличается тем, что не имеет капсулы.

Данная патология характеризуется довольно агрессивным течением и быстрым развитием. В большинстве числе случаев она не поддается лечению и рецидивирует в ближайшие несколько лет. Даже при успешной терапии метастазы синовиомы могут возникнуть спустя 5-7 лет в лимфоузлах, легочной ткани или костях.

По статистике, с синовиальной саркомой сталкиваются и мужчины, и женщины, в равной степени. Чаще всего такая опухоль диагностируется в возрасте от 15 до 25 лет, однако считается такое заболевание редким – диагностируется оно у трех человек из миллиона.

Основные причины, провоцирующие развитие синовиальной саркомы мягких тканей, достоверно неизвестны. Тем не менее в отдельную группу выделены некоторые факторы, которые могут послужить толчком к возникновению злокачественного процесса. В их число входят:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Ионизирующее излучение. Воздействие на организм радиации может спровоцировать озлокачествление клеток в различных тканях, например, в костной.
3. Травмы. Серьезные нарушения целостности суставов иногда становятся причиной онкологического перерождения клеток.
4. Химические вещества. Влияние канцерогенов весьма опасно и может вызвать злокачественный процесс.
5. Иммуносупрессивная терапия. Осуществление данного вида лечения в определенных случаях приводит к онкологическим заболеваниям.
6. Нездоровый образ жизни, вредные привычки.

Возраст больных

Злокачественная синовиома считается болезнью молодых. Онкопроцесс, по мнению медиков, в большинстве случаев провоцируется неблагоприятной наследственностью и состоянием окружающей среды. В группу риска по саркоме входят молодые люди и подростки, проживающие в неблагополучных экологических зонах.

Симптоматика заболевания

На ранних стадиях злокачественного процесса, пока образование не имеет больших размеров, клинические признаки не наблюдаются. С прогрессированием синовиальной саркомы мягких тканей возникают неприятные ощущения в области сустава, ограничение его двигательной функции. Чем мягче структура опухоли, тем менее выражен болевой синдром.

Если на данном этапе специалист проведет пальпацию патологического очага, он может отметить опухоль размерами от 2 до 15 см. Онкологический процесс не имеет границ, наблюдается слабая подвижность опухоли, плотная или мягкая ее консистенция. Кожный покров над ней характерно выпячивается, меняется его цвет и температура.

Фото синовиальной саркомы мягких тканей представлено.

По мере разрастания синовиома деструктивно воздействует на пораженные ткани, они начинают разрушаться, болевой синдром усиливается. Сустав или конечность перестает нормально функционировать, возникает потеря чувствительности или онемение в связи с давлением новообразования на нервные окончания. Если оно поразило область шеи или головы, могут возникать такие симптомы, как ощущение постороннего тела при глотании, нарушения дыхания, изменение голоса.

Общие симптомы интоксикации

Кроме того, у пациента отмечаются общие симптомы онкологической интоксикации, к которым относятся:

• хроническая слабость;
• субфебрилитет;
• непереносимость физической нагрузки;
• похудение.

При развитии метастазов и распространении онкологических клеток в региональные лимфоузлы отмечается их увеличение в объемах.

Синовиальная саркома коленного сустава, голени и бедра

Злокачественная опухоль, которая поразила коленный сустав, является неэпителиальным онкологическим новообразованием вторичного типа. Основной причиной патологического процесса становятся метастазы из соседних лимфоузлов или тазобедренного сустава. При поражении участков костной ткани врач диагностирует остеосаркому, а при вовлечении в онкологический процесс хрящевых фрагментов — хондросаркому.

При локализации опухоли в полости коленного сустава главным признаком патологии становится боль, которая охватывает, как правило, всю нижнюю конечность. На этом фоне нарушаются двигательные функции ноги. Если опухоль распространяется наружу, то есть локализуется ближе к коже, можно наблюдать местную отечность и диагностировать процесс на начальной стадии.

В случае поражения саркомой связочного аппарата нога лишается всех функциональных возможностей, поскольку сустав полностью разрушается. При опухолях больших размеров меняется кровоток в тканях, в голени возникает острая нехватка кислорода и питательных веществ.

Синовиальная саркома мягких тканей бедра может формироваться практически из всех его структур. Большинство таких новообразований на начальной стадии имеют похожую картину с доброкачественными опухолевыми процессами. Основную массу патологий данной локализации составляют рак костей и опухоли мягких тканей.

Разновидности синовиальной саркомы

По тканевому строению данная опухоль подразделяется на:

• целлюлярную, которая формируется из клеток железистого эпителия и состоит из папилломатозных и кистозных структур;
• волокнистую, которая растет из волокон, по природе напоминающих фибросаркому.

По морфологическому строению можно выделить следующие типы саркомы:

• альвеолярная;
• гигантоклеточная;
• фиброзная;
• гистоидная;
• смешанная;
• аденоматозная.

По классификации ВОЗ

По классификации ВОЗ опухоль делится на два вида:

1. Монофазная синовиальная саркома мягких тканей, когда злокачественный процесс состоит из крупных светлых и веретенообразных клеток. Дифференциация новообразования слабо выражена, что существенно затрудняет диагностику заболевания.
2. Бифазная синовиальная саркома мягких тканей, когда образование состоит из синовиальных клеток и имеет множественные полости. Легко определяется при проведении диагностических процедур.

Наилучший прогноз для больного отмечается при развитии синовиомы бифазного типа.

Очень редко выявляется такой вид, как светлоклеточная фасциогенная синовиома. По основным признакам она имеет много общего с онкомеланомой, и диагностировать ее крайне сложно. Опухоль поражает сухожилия и фасции и отличается медленным течением патологического процесса.

Стадии патологии

На начальной стадии новообразование не превышает 5 см и имеет низкую степень злокачественности. Прогноз на выживаемость при этом весьма благоприятный и составляет 90%.

На второй стадии опухоль имеет размеры больше 5 см, однако уже может поражать сосуды, нервные окончания, регионарные лимфоузлы и костную ткань.

На третьей стадии данного онкологического процесса наблюдаются метастазы в лимфоузлах.

На четвертой стадии площадь онкологического процесса не поддается измерению. При этом происходит поражение важных костных структур, сосудов и нервов. Наблюдается множественное метастазирование. Прогноз выживаемость таких пациентов равен нулю. Как проходит лечение синовиальной саркомы мягких тканей бедра или голени?

Лечение и прогноз

Терапия синовиомы в 70% основана на ее резекции. Опухоли в крупных суставах: тазобедренном, плечевом или коленном врастают в лимфоузлы и магистральные сосуды, в связи с чем наблюдаются частые рецидивы и метастазы, поэтому специалисты прибегают к ампутации той или иной конечности.

В целом лечение и прогноз синовиальной саркомы мягких тканей зависит от стадии ее развития. На первой и второй стадиях патология успешно лечится и прогноз выживаемости пациентов наиболее благоприятный. На третьей стадии при успешно ампутированной конечности и отсутствии метастазов прогнозируется выживаемость на 60%, на четвертой же стадии, когда злокачественный процесс распространяется по всему организму, прогноз крайне неблагоприятен.

Хирургическое лечение проводится следующими способами:

1. Локальное удаление, которое осуществимо исключительно на первой стадии болезни, когда обследование подтвердило доброкачественность опухоли. Дальнейшая тактика терапии зависит от гистологического исследования изъятых тканей и определения их злокачественности. Рецидив патологии составляет до 95%.
2. Широкое иссечение, которое проводится с захватом соседних тканей площадью приблизительно 5 см. Рецидивы синовиальной саркомы в данном случае возникают в 50%.
3. Радикальная резекция, при которой опухоль удаляется с сохранением органа, но приближая хирургическое вмешательство к ампутации. В подобном случае, как правило, применяется протезирование, в частности, замена сустава или сосудов, пластика нервных окончаний, резекция кости. После операции все дефекты скрываются при помощи аутодермопластики. Также используются кожные лоскуты и пересадка мышечной ткани. Рецидивы процесса случаются примерно 20% случаев.
4. Ампутация, которая проводится при поражении магистрального сосуда, основного нервного ствола, а также при массивном разрастании опухоли в тканях конечности. Риск рецидивов в подобном случае самый низкий — 15%.

Применяя хирургическое лечение одновременно с химиотерапией и облучением, имеются шансы сохранить орган в 80% клинических ситуаций. Удаление лимфоузлов вместе с очагом патологического процесса проводится при условии, что исследование подтвердило факт злокачественности их тканей.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при синовиоме проводится следующими методами:

1. Предоперационная или неоадъювантная, которая необходима для инкапсулирования новообразования, уменьшения ее размеров, повышения эффективности операции.
2. Интраоперационная, которая сокращает риск рецидива заболевания на 40%.
3. Послеоперационная или адьювантная, которая применяется при невозможности осуществления хирургического лечения в силу запущенности патологического процесса и распада опухоли.

Синовиальная саркома у детей

Синовиальная саркома — это злокачественное новообразование, наиболее часто располагающееся в мягких тканях. Самыми распространёнными являются опухоли рук, ног (когда процесс затрагивает суставы локтей, голени и колен), а также живота (в брюшной полости, на передней брюшной стенке). Крайне редко синовиальная саркома обнаруживается в тканях гортани, сердца и других органов. Главная опасность саркомы – это возможность прорастания опухоли в костные ткани и лимфатические узлы.

От чего может быть саркома? Несмотря на многолетние наблюдения за тем, как проявляется заболевание, врачи по-прежнему не могут дать точный ответ на этот вопрос.

Синовиальную саркому относят к разряду заболеваний с неясной этиологией. На сегодняшний момент специалисты выделяют несколько провокационных факторов, способных привести к возникновению саркомы:

• генетические мутации;
• высокий уровень радиации;
• воздействие канцерогенных веществ.

Кроме того, причиной развития злокачественной синовиомы может быть травма мягких тканей или кости. Также, негативная экологическая ситуация в регионе проживания несовершеннолетнего пациента может увеличить риски развития синовиомы.

Распознать заболевание без помощи специалиста практически невозможно, так как опухолевый процесс начинается незаметно, и проявляется весьма неспецифическими симптомами, такими как слабость, отсутствие аппетита, похудание, увеличение лимфоузлов. Все эти признаки могут быть проявлениями других, более безобидных заболеваний.

Для синовиальной саркомы характерна неоднородность, как правило, опухоль состоит из кистоподобных образований, перемежающихся некротическими участками. Главный отличительный признак злокачественной синовиомы — кисты наполнены жидкостью, сходной с синовиальной (отсюда и название «синовиальная»).

Диагностика синовиальной саркомы у ребёнка

Определить характер опухоли при общем осмотре невозможно. Пальпация не может дать исчерпывающего представления о параметрах новообразования, поэтому необходимы микроскопические исследования поражённых тканей. Цитологическое исследование способно с высокой точностью определить характер новообразования и выделить первые признаки злокачественного процесса.

Диагностировать синовиальную саркому может лишь специалист-онколог. Диагноз ставится на основании комплексных исследований, так как важно отличить синовиальную саркому от других разновидностей злокачественных опухолей – фибросаркомы, мезотелиомы, эпителиомы и проч. Прогнозы и методы лечения этих заболеваний различаются, поэтому дифференциальная диагностика крайне важна.

Для подробного изучения опухолевого процесса применяются методы, сочетающиеся с традиционными способами:

• Рентгеноскопия. Наиболее информативный способ изучения новообразований;
• КТ и МРТ. Томографические исследования позволяют послойно рассмотреть любые структуры, в том числе и пораженные опухолью;
• Ангиография. Исследование сосудов показывает наличие метастазов;
• УЗИ. Также показывает структуру тканей и наличие новообразований;
• Радиоизотопное сканирование. Этот метод способен показать микроциркуляцию в тканях и их структурные изменения;
• Гистологические исследования. Способ определить доброкачественность опухоли.

Кроме того, применяются более специфические методы:

• биопсия;
• сцинтиграфия;
• пункция лимфоузлов при подозрении на метастазы.

Аналогично информативным способом являются анализы жидкости, содержащейся в опухоли. Ребёнку делают пункцию, а содержимое отправляется на цитологическое исследование, которое покажет структуру опухоли на клеточном уровне.

Осложнения

Чем опасен диагноз злокачественной синовиомы? Как и любой опухолевый процесс, синовиальная саркома может развиваться очень быстро и приводить к метастазам. Так, опухоль имеет склонность прорастать в легкие, костные ткани и лимфатические сосуды.

Что можете сделать вы

Лечить злокачественную синовиому необходимо немедленно после установления диагноза. Любые отсрочки недопустимы, так как процесс может развиваться крайне стремительно. Первая помощь при синовиальной саркоме заключается именно в обращении к специалисту. Никакие средства народной и нетрадиционной медицины не могут вылечить онкологию, а подобные попытки только сократят время, которое можно было потратить на лечение.

Что делает врач

Вылечить синовиальную саркому можно, и заниматься этим должен специалист-онколог. Именно в онкологической клинике пациенту будет оказана первая помощь и назначена схема лечения. Онкология – одна из наиболее стремительно развивающихся отраслей медицины, и потому располагает многими методами борьбы с опухолевыми процессами.

Существует несколько методов, которые помогают победить злокачественные опухоли:

• Лучевая терапия. При помощи концентрированного облучения поражённые ткани практически выжигаются. При благоприятном течении опухоль сокращается в размере и перестает развиваться.
• Оперативное вмешательство. Это наиболее радикальный способ, при котором пораженные ткани удаляют, во избежание рецидивов захватывая и окружающие участки.
• Химиотерапия. В случае саркомы химиотерапию применяют при выраженном метастазировании.

Как правило, все эти методы сочетаются для достижения большей эффективности. Лучевая терапия обычно проводится и перед операцией, и после неё, так как сдерживает рост патологических тканей. Благодаря этому риск рецидива после удаления опухоли значительно снижается.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие синовиальной саркомы, необходимо внимательно относиться к травмам, которые могут привести к развитию опухолевого процесса. При малейшем подозрении на злокачественность опухоли требуется провести комплексную диагностику, которая позволит либо исключить саркому, либо подтвердить, и тогда начать немедленное лечение.

Статья написана по материалам сайтов: tumor-clinic.ru, fb.ru, myfamilydoctor.ru, fb.ru, detstrana.ru.

»