Суставы при гемофилии: причины, лечебные мероприятия

Гемофилия — редкое заболевание, при котором кровь перестает нормально свертываться. Патология имеет опасные осложнения, к которым относится гемартроз. Еще в XIX веке была найдена связь между этими двумя болезнями. Долгое время врачи не могли подобрать лечение в подобных случаях. Сейчас гемартроз и гемофилия хорошо поддаются терапии.

Гемартроз как частое проявление гемофилии

При гемофилии кровоизлияния — обычное явление, так как свертываемость нарушена. Чаще всего поражаются суставы и мышцы. Как правило, кровоизлияние появляется при травме, даже несерьезной. В тяжелых случаях гемофилии никакого внешнего вмешательства не требуется. Кровь самостоятельно просачивается в полость сустава через стенку сосуда.

При легкой и средней степени гемофилии подобные симптомы практически одинаковы. Поражение сустава из-за вытекания крови называется гемартрозом. Иногда его путают с другой патологией. Точно так же обычный артроз и артрит некоторыми принимаются за одно заболевание. На самом деле это разные патологии.

Если упрощенно, артрит — это воспаление сустава, артроз — разрушение. Часто они проявляются одновременно, одна патология вызывает другую. Например, дегенерация приводит к воспалению.

Точно так же не стоит путать гемартроз с артритом. Он вызываются геморрагией — кровоизлиянием. Причем нарушение целостности сосудов происходит далеко не всегда. Эти патологии нередко появляются последовательно.

У людей, страдающих гемофилией A (классической) или типа B, острый гемартроз наблюдается часто. Если вовремя принять меры, симптомы обычно пропадают. К сожалению, даже качественное лечение гемартроза не гарантирует, что кровоизлияние не повторится. Место, где оно уже было и периодически происходит вновь, американский специалист Аронстам называл «суставом-мишенью». Нередко повторяющиеся кровотечения приводит к артропатии при гемофилии.

Все эти болезни обычно выбирают крупные суставы, например, плечевой. Есть три степени гемартроза, объем выделяющейся крови в каждой из них — разный:

• легкая — до 15–20 мл;
• умеренная — 15–100;
• сильная — больше 100.

Механизм развития кровоизлияний в суставы

Гемофилию желательно выявлять как можно раньше. Это позволит избежать гемартроза и других осложнений. При гемофилии кровотечение в сустав скрытое. Если оно несильное, то последствия проявляются не сразу.

Постепенно кровь пропитывает суставную оболочку. Появляются сгустки, откладывается гемосидерин — пигмент, образующийся при распаде. В итоге повреждается фиброзная ткань:

Изменения приводят к тому, что ткани быстрее травмируются. Поврежденные кусочки хряща теряют эластичность, целостность, а капсула сустава растягивается. В итоге поражения связок или менисков, например, их разрыв, происходят чаще. Причем при травмах стенки сосудов повреждаются, и кровь уже не просачивается через них, а активно выходит. Все это усугубляет ситуацию при гемофилии, приводит к новым кровотечениям и осложнениям:

• нормальное движение одной из основных жидкостей организма нарушается;
• давление в полости соединения костей растет;
• начинается воспаление, иногда патология сопровождается развитием гнойного процесса;
• на месте повреждений появляется рубцовая ткань, которая постепенно накапливается;
• структура сустава разрушается.

Если не принять меры, последствия становятся необратимыми. Острая форма переходит в хроническую. На фоне этой болезни появляются другие, например, гнойный синовит, остеопороз.

Симптомы гемартроза при гемофилии

Типы кровоточивости в суставе при гемофилии разнообразны, поэтому признаки патологии тоже будут отличаться. Чем больше выделение, тем ярче симптомы. Проявления зависят от степени гемартроза.

1. При первой общая структура сустава не затронута.
2. Вторая степень отличается поражением мягких тканей. К ним относят, например, связки или жировые подвески.
3. На третьей стадии разрушаются хрящи, кости.

Симптомы зависят от масштабов поражения, состояния пациента при гемофилии. Как правило, к ним относятся нижеприведенные.

1. Распирающая боль разной интенсивности. Чем больше крови в суставной сумке, тем дискомфорт сильнее. Если есть серьезное воспаление, дегенерация, это тоже приводит к болям. Обычно они сильные, продолжительные. При движении дискомфорт увеличивается.
2. Отек по всей окружности сустава: от едва заметной припухлости до шарообразной формы. Иногда встречается осложнение — это нагноение скопившейся крови. Отек проще определить на колене: контуры размываются, при надавливании «погружается». Если количество скопившейся крови — большое, отек растет быстро. За 1–2 часа увеличение объема сустава станет очень заметным.
3. Движения нарушаются. Например, становится трудно сгибать ногу. При третьей степени гемартроза они ограничены или невозможны. При первой признак может отсутствовать: допустим, движения колена — обычные или есть легкий дискомфорт.
4. Кожа над суставом иногда меняется. Ее температура, а также всего тела повышается. Если затронут крупный сосуд, кожа становится синюшной или краснеет. При легкой форме гемартроза этого признака нет.

Патология может стать причиной других болезней, например, артроза коленного сустава. К перечисленным симптомам добавятся новые.

Частота поражения суставов

Кровоизлияние при гемофилии может повредить любой сустав. Чаще остальных страдают крупные, например:

• плечевой;
• коленный;
• голеностопный;
• локтевой;
• тазобедренный.

Среди больших суставов тоже есть «лидеры». Коленный и плечевой повреждаются чаще. За ними идут локтевой, голеностопный, тазобедренный. К кровоизлияниям приводят травмы. Суставы конечностей здесь «в группе риска», поэтому именно они страдают чаще.

Самый распространенный вид гемартроза поражает колени. На них приходится большая нагрузка. Коленный сустав очень подвержен травмам и имеет сложное строение.

Большинство людей — правши. При травме, например, падении, инстинктивно выставляется опорная нога или рука. При гемофилии даже незначительные повреждения способны привести к гемартрозу. Поэтому, по статистике, больше всего страдает именно правый коленный сустав.

Лечебные мероприятия

Консервативная терапия показана при гемартрозе на фоне гемофилии. Ее проводит травматолог или ортопед. В комплекс лечебных мероприятий входят нижеописанные.

1. Пункция (прокол). Подтверждается диагноз, удаляется кровь. Полость промывается и, если нужно, вводятся средства против воспаления. При легком степени одной процедуры хватит. На второй или третьей стадии понадобится повторение через 3–7 суток.
2. Иммобилизация (обездвиживание). Сустав фиксируют специальной полосой из скотчкаста либо гипса. Через 2–3 недели снимают. Дальше фиксируют эластичным бинтом или другими ортопедическими изделиями.
3. Борьба с воспалением. Назначают нестероидные, обезболивающие лекарства. Используются местные средства: гели, мази.
4. Устранение причин гемартроза, сопутствующих патологий. Нужно повысить свертываемость, остановить кровь.

Иногда потребуется операция: примерно в 5% случаев. Как правило, применяется артроскопия. Необходимость появляется, если:

• тяжелые симптомы после лечения повторяются;
• терапия приносит слабые результаты;
• есть патологии, которые не поддаются терапии медикаментами.

Лечебные манипуляции зависят от типа болезни. Например, пункция коленного сустава при первой степени не делается. Если крови — меньше 15–20 мл, она, скорее всего, рассосется. После травмы, при обнаружении признаков нужно срочно обратиться к медикам.

До назначения лечения врачом сустав должен быть в покое. Допустим, ногу кладут на горизонтальную поверхность, под поврежденный участок — подушку. При необходимости к суставу прикладывают лед в полотенце или другой холодный предмет. Главным здесь является своевременное предотвращение вытекания большого количества крови. Обычно болезнь хорошо поддается терапии.

Суставной синдром при гемофилии

Суставной синдром при гемофилии относится к числу характерных проявлений заболевания и встречается, согласно B. А. Дьяченко, в 50%, а по сводным статистическим данным C. А. Рейнберга – в 40-90% случаев. Из 20 больных, обследованных В. И, Шевченко с сотрудниками, только у одного – ребенка в возрасте 2,5 лет – не было выявлено страдания суставов. Как и вообще при гемофилии, подавляющее большинство, имеющих соответствующую патологию суставов – мужчины. Поражается обычно несколько суставов, чаще всего коленные, несколько реже – локтевые, голеностопныел тазобедренные, еще реже – другие сочленения.

Характерны повторяющиеся интраартикулярные кровоизлияния. Причиной их, равно как и заболевания в целом, согласно современным воззрениям, является замедление свертываемости крови, в основе чего лежит недостаточное содержание или отсутствие в плазме либо антигемофилического глобулина (гемофилия А), либо плазменного компонента тромбопластина (гемофилия В), либо плазменного предшественника тромбопластина (гемофилия С), либо других недостаточно изученных компонентов крови (фактора Хагемана, фактора X и др.). Каждое интраартикулярное кровоизлияние сопровождается значительными болями в суставах, усиливающимися при движениях, выраженной местной припухлостью, повышением температуры соответствующих участков кожных покровов. Клиническая картина может напоминать ревматические артриты.

На ранних этапах поражения суставов указанные кровоизлияния могут рассасываться без каких-либо резидуальных клинических явлений. Однако по мере прогрессирования болезни и повторения случаев гемартроза появляется и нарастает стойкая дефигурация, а затем и деформация сустава, возникает ограничение его подвижности, атрофия регионарных мышц.
Патоморфологически на ранних этапах заболевания находят явления гемартроза и преходящего реактивного синовита. В последующем повторяющиеся кровоизлияния, растягивая артикулярную сумку, оказывают механическое давление на различные суставные структуры и приводят к развитию в них дегенеративно-дистрофических изменений. В генезе последних определенную роль играют изменения химического состава внутренней среды сустава (кровь вместо синовиальной жидкости), процессы организации и обызвествления кровяных сгустков, повторяющиеся синовиты.
В конечном счете возникает утолщение, а затем и сморщивание синовиальной оболочки и фиброзной капсулы сустава. Появляются костные деформации, связанные с асептическими дегенеративно-деструктивными явлениями и развитием деформирующего остеоартроза (А. В. Тафт).

При рентгенографии суставной синдром при гемофилии в раннем периоде их поражения либо отсутствуют какие-либо изменения (в период между кровоизлияниями), либо (во время кровоизлияний) выявляется неспецифическая картина, обычная для любого значительного интраартикулярного выпота – растяжение сумки, увеличение суставной щели и др. По мере дальнейшего развития патологического процесса в суставах определяются относительно характерные для гемофилии рентгенологические проявления: овальные эпифизарные дефекты, расплывчатые тени в суставной полости и сумке, соответствующие обыз-вествленным кровяным сгусткам и отложениям железосодержащих пигментов, возникающих при разложении гемоглобина. Выявляется также сужение суставной щели, уплощение суставных поверхностей, их узурация, обычно небольшие краевые костные разрастания, умеренный регионарный остеопороз.

Суставной синдром при гемофилии редко сопровождается возникновением анкилозов. Для поражения коленного сустава при гемофилии весьма характерно углубление и расширение межмыщелковой ямки бедра, что связывают с компрессией, оказываемой кровоизлияниями.

Распознавание гемофилической природы страдания суставов базируется на соответствующих результатах специального клинико-лабораторного обследования (повышенная кровоточивость с детства, особенно у лиц мужского пола при отягощенной наследственности; замедление свертываемости крови, лучше установленное на венозной крови методом рекальцификации; нарушение потребления протромбина во время свертывания, устанавливаемое соответствующим тестом; обычно нормальное количество тромбоцитов и др.) и наличии изложенной выше клинико-рентгенологической картины артикулярного поражения.

Соответствующие лечебные мероприятия складываются прежде всего из проведения общей антигемофилической терапии, в частности введения гемостатических препаратов. При этом во всех случаях гемофилии показано введение свежей крови или плазмы, содержащих все недостающие при этом заболевании компоненты. Кроме того, при гемофилии А в последнее время используется очищенный препарат антигемофилического глобулина (АГГ), при гемофилии В можно вводить и хранившуюся кровь, плазму, а также сыворотку. При интраартикулярных кровоизлияниях показано местное применение холода, давящих повязок, а также покоя. Необходимо постоянное щажение суставов, предотвращающее повторные кровоизлияния. Весьма эффективна система профилактики, применяемая в СССР, Швеции, Франции в отношении школьников, страдающих гемофилией.

Loth сообщает об успешной резекции коленного сустава при этом заболевании, позволившей при сохранении подвижности больного предотвратить дальнейшие гемартрозы. Однако оперативные вмешательства при гемофилии до настоящего времени представляются весьма рискованными.

Скелетно-мышечные осложнения гемофилии. Суставы

M. С. ГИЛЬБЕРТ
Больница «Гора Синай», Нью-Йорк, США
Лечение гемофилии. Серия монографий. №006. Всемирная федерация гемофилии 1997

Ортопедия — раздел медицины, который занимается проблемами опорно-двигательной системы, то есть проблемами костной ткани, суставов, мышц и периферических нервов. Интересно, что слово «ортопедия» не имеет прямого отношения ни к одной из этих структур, но состоит из греческого «орто» (прямо) и «педиа» (ребенка). В буквальном переводе «прямой ребенок». Именно при гемофилии это соответствует действительности, ортопед занимается выпрямлением изогнутых конечностей ребенка. Из-за достижений гематологов последних лет, нашей целью стало предотвратить появления у ребенка какого-либо искривления, сохранить ребенка прямым, чтобы он или она могли жить нормальной жизнью, подобно своим сверстникам.
В начале 18-го века был описан суставной артрит у больных гемофилией, но только в 1868 Фолькман (Volkmann) сформулировал, что при гемофилии «кровоизлияние в сустав происходит или спонтанно или в результате минимальной травмы». В 1892 хирург-ортопед Кениг (Konig), предпринял попытку прооперировать несколько пораженных коленных суставов, но был не в состоянии справиться с кровоизлиянием одними лишь хирургическими методами. Гибель пациентов позволяла ему изучить сустав, и он был первым врачом, кто показал, что артрит при гемофилии прямо связан с кровоизлияниями в сустав. Ортопеды, казалось, отказались от лечения гемофилии, из-за неудач Кенига, вплоть до 1950-го, когда Генри Джордан пробовал остановить кровоизлияние и исправить контрактуру, с помощью наложения гипсовых повязок и шин. В 60-ых годах XX века, заместительная терапия факторами свертываемости стала действительностью и многие ортопедические вмешательства, включая лечебную физкультуру, хирургическое удлинение сухожилия, замена суставов и артроскопия смогли использоваться для облегчения последствий кровоизлияний. Задача врачей 21 века, предотвратить появление любого из этих осложнений.

Острое суставное кровоизлияние (острый гемартроз)

1. болезненный сустав, который не реагирует на переливание фактора в течение 24 часов;
2. чрезмерная боль, которая не соответствует клиническим результатам;
3. доказательство нервно-сосудистых или кожных нарушений
4. сустав, в котором боль является необычной или повышенная температура сустава.

Хроническая опухоль сустава (рецидивирующие кровоизлияния и синовит)

Если кровоизлияние в сустав не вылечить своевременно, появляется склонность к его повторению. Воспаленная, опухшая синовиальная оболочка подвержена более частым кровотечениям, чем нормальная синовиальная оболочка, вызывая дальнейшее опухание и воспаление. Этот порочный цикл должен быть прерван, чтобы предотвратить железо, содержащееся в крови и ферменты, от разрушения хряща, опередить развитие артрита.
Синовит и рецидивирующее кровоизлияние могут различаться от острого гемартроза, при котором опухоль не реагирует на одиночное введение фактора. Сустав менее болезненен, чем при острой форме гемартроза, и сустав зачастую не ограничен в движении. Нужно помнить, что хрящ имеет ограниченную способность к самовосстановлению. Синовит может быть мало болезненным, но разрушение коварно и кумулятивно и поэтому данное состояние должно подвергаться столь же активному лечению, что и болезненный гемартроз.
Профилактическое лечение концентратами фактор свертывания обязательно в течение трёх — шести месяцев. Периодическое применение гормонов помогает снизить воспаления в суставах. Преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела в день в течение первой недели должен быть увеличен до 5 мг/кг в течение второй недели. Если синовит вернулся в прежнее состояние, курс может быть повторен в течение трёх — шести недель.
Пункция может помочь снять воспаление сустава на начальном этапе чтобы и должна быть предпринята после того, как профилактика была начата, но прежде, чем начато использование гормонов. Иммобилизация полезна время от времени, но должна использоваться вкупе с лечебной физкультурой, чтобы предотвратить атрофию мышцы и потерю способности движения.
Отсутствие положительной динамики на лечение синовита после трёх — шести месяцев профилактики и лечения обычно рассматривается как команда для более активного вмешательства. Вероятно придется прибегнуть к открытой, артроскопической или радионуклидной синовэктомии. Показания к данным видам лечения и их способ будут рассматриваться в последующих монографиях.

Сустав, пораженный артритом (Гемофилическая артропатия)

Несмотря на раннее и, кажущееся адекватным, лечение интенсивные кровоизлияния и артропатия, ведущие к синовиту не были окончательно устранены. Лишь профилактическая заместительная терапия концентратами факторов, начатая вскоре после первого кровоизлияния дает надежду на благоприятный исход, но это маловыполнимо с экономической и медицинской точки зрения в большинстве стран. Чтобы минимизировать последствия гемартроза, который не проявил соответствующей положительной динамики или не может адекватно лечиться заместительной терапией концентратами факторов, в качестве выхода может рассматриваться кратковременная иммобилизация. Это может приводить к дальнейшей контрактуре. Изометрические упражнения должны быть начаты немедленно и постепенно следует переходить к более энергичным упражнениям для укрепления мышц и упражнениям с увеличением амплитуды движения.
Для суставов с тяжелым поражением, временное использование лангет и шин может быть весьма благоприятно. Может быть полезна предварительно изготовленная спортивная лангета. Обычно такие приспособления имеют шарнир, который может быть блокирован, или разблокирован позволяя движение, особенно в колене. С помощью ортопедического аппарата особой конструкции для голеностопного сустава можно ослаблять боль и уменьшать число кровоизлияний в данный сустав. Высокие и специальные ортопедические ботинки недороги и используются для решения проблемы голеностопного сустава и ступни. Временное наложение шины служит для ослабления боли кровотечения в локтевом суставе, но при длительном использовании эта конструкция мешает нормальному функционированию этого сустава. И вновь я должен обратить ваше внимание, на необходимость лечебной физкультуры наряду с вышеперечисленными мероприятиями.
Если сгибательная функция коленного сустава нарушена, рекомендуется наложение гипсовой повязки. Использование гипса, клиньев и использование шарниров desubluxation-типа были успешно использованы по исправлению этих нарушений. Использование гипса может использоваться в амбулаторных условиях. Установка особого ортопедического аппарата требует госпитализации больного. Шарнир desubluxation используется, если имеется любое доказательство заднего подвывиха или если контрактура больше 45 градусов. При последующей коррекции, больной остаётся в растяжке, пока посредством лечебной физкультуры мышцы вокруг колена, особенно квадрицепс, не окрепнут. Это обычно занимает три- шесть месяцев.

До сих пор, роль ортопедического хирурга в уходе за больным гемофилия сводилась к исправлению разрушительного воздействия кровоизлияний в суставы, мышцы и другие части конечностей. Стало очевидным, что единственный способ предотвратить мышечно-скелетные проблемы состоит в исправлении нарушений свертывания крови и их решением должны заняться гематологи и генетики. Но пока мы должны работать в направлении поддержания нормальной функции суставов больных гемофилией и, используя принципы, указанных в этой статье, надеемся, что дети во всем мире будут сохранять «прямую осанку».

Лечебные упражнения при гемофилии

Упражнения при гемофилии позволит усилить организм и избежать нежелательные кровотечения.

Гемофилия – это самое тяжелое наследственное геморрагическое заболевание, вызванное нарушением свертываемости крови и проявляется, внутренними кровотечениями (в забрюшинное пространство, почечные кровотечения, в мышцы и суставы, в центральную нервную систему).

Таким заболеванием, как гемофилия страдают мужчины, а женщины являются лишь носителями данного заболевания. Если у женщины носителя рождается мальчик, он будет заражен гемофилией.

Гемофилия — это семейное заболевание.

Методы лечения гемофилии

Для данного заболевания необходимо подобрать и скорректировать правильное, комплексное лечение:

• Препараты позволяющие увеличить свертываемость крови.
• Специальная лечебная физкультура (ЛФК) и гидрокинезотерапия при лечении гемофилии позволяет увеличить подвижность суставов и предупредить атрофию мышц.
• Также, при лечении гемофилии назначают УВЧ и ультрозвуковую терапию, как спазмалитического, гемостатического и противовосполительного действия.
• Наиболее эффективным методом лечения является грязелечение, позволяет ускорить процесс свертываемости крови, что наиболее важно в борьбе с гемофилией.

Лечебные упражнения при гемофилии следует начинать незамедлительно, только после купирования болевого синдрома. Для больных гемофилией, рекомендовано ежедневно выполнять, лечебные упражнения (ЛФК), направленные на укрепление мышц и суставов.
Специально разработанные лечебные упражнения при гемофилии и направлены на такие области как: коленный, локтевой и голеностопный суставы. С помощью специальных упражнений позволит добиться активной подвижности в суставах, упрочнить их, а также восстановить функцию пострадавших от кровоизлияния мышц.
Если для больного гемофилией систематическое выполнение лечебных упражнений не возможно, тогда необходимо загрузить себя: ежедневной ходьбой, подъем и спуск по лестнице, езда на велосипеде, для того, чтобы ваши мышцы и суставы находились в движении.

Запомните, для больных гемофилией ежедневное, качественное выполнение лечебных упражнений, позволит укрепить организм и предотвратить нежелательные кровотечения. Ваша жизнь — в Ваших руках!

Специальные лечебные упражнения при гемофилии:

Комплекс упражнений выполняем аккуратно, плавно, без рывков, строго следуя описанию.

• Кисти рук укладываем на плечи. Поднимаемся на носочки, а локти разводим в стороны и опустились – упражнение выполняем 6-8 раз.

• Руки в стороны. Поочередно сгибаем сначала одну ногу в колене и обхватываем колено руками, затем ногу поменять – повторяем 4-6 раз с каждой ногой.
• Руки укладываем на пояс, ноги врозь. Начинаем с наклонов туловища влево, правая рука вверх и закончили – делаем 4-6 раз на обе стороны.

• Для этого упражнения необходимо присесть, далее не отрывая рук от пола выпрямить ноги в коленях, затем согнуть ноги в коленях и закончили – 4-6 раз.

• Усаживаемся на пол, руки сзади. Носки подтягиваем на себя – выполняем 8-10 раз.

• Положение аналогично упражнению №5. Подняли ноги, теперь согнули в коленях и выпрямили 4-6 раз.

• Положение как в предыдущих двух упражнениях. Левый носок на себя, а правый от себя и сменить положение – повторяем 8-10 раз.

• Сейчас разведем руки в стороны. Делаем мах ногой, хлопок под коленом, поставили ногу, и то же с другой ногой по 4-6 раз.

• Укладываемся на спину, руки вдоль тела. Согнули левую ногу в колене, затем подтянули к груди и опустили. Далее согнули правую ногу в колене, подтянули к груди, опустили. Теперь согнули обе ноги в коленях и закончили – 4-6 раз.

• Положение, как в упражнении №9, только руки необходимо развести в стороны. Кулачки сжать в кулак, носки подтянуть на себя, поднимаем голову и посмотрели на носки, закончили – 6-8 раз.

• Далее положение тоже, руки вверху. Поднимаемся, нужно сесть и руки вытянуть вперед, на 3-4 легли – повторяем 4-6 раз.

• Упражнение, лежа на спине, опора на локти. На вдохе прогнулись в грудном отделе, на выдохе вернулись, затем на вдохе поднимаем таз, на выдохе закончили 4-6 раз.

• Сейчас будем выполнять упражнение, на боку, руку под голову, а другая в упоре перед грудью. Прямые ноги поднять, опустить, затем в коленях согнуть, и закончили на каждом боку выполняем по 6-8 раз.

• Теперь перевернулись на живот, руки вверху. Делаем подъемы прямых рук 6-8 раз.

50.Гемофилии а и в.Патогенез кровоточивости.Клиника,диагностика,лечение,трудоустройство.

Схема патогенеза гемофилии А следующая: дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина А) → замедление образования тромбопластина→протромбина→тромбина→фибриногена→фибрина→ретракции кровяного сгустка→усиление кровоточивости. Патогенез гемофилии В. Антигемофильный глобулинВ или Кристмас-фактор – плазменный компанент тромбопластина, участвует в образовании плазменного тромбопластина, в качестве катализатора. Снижение функциональной активности фактора IX, связанное с угнетением его синтеза, или с продукцией неполноценных молекул, ведёт к замедлению свертывания крови по внутреннему пути. Это приводит к нарушению образования

Вторичной коагуляционной пробки и отсюда к повышенной кровоточивости. Клиническая картина. характерны кровоизлияния в крупные суставы, внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия. Реже встречаются легочные и желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния, забрюшинные гематомы.На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что кровоточивость появилась с раннего детского возраста. Так, при рождении могут отмечаться цефалогематомы; когда ребенок начинает ходить, то при падениях возникают носовые кровотечения, гематомы в области головы и мягких тканей. В более старшем возрасте появляются кровоизлияния в суставы. В анамнезе отмечаются также кровотечения после травм и операций, возникающие не сразу после вмешательства (как при тромбоцитопенической пурпуре), а спустя 1—5 ч. Длительные кровотечения возникают обычно после экстракции зуба или тонзиллэктомии.На II этапе диагностического поиска можно выявить поражение опорно-двигательного аппарата, обусловленного кровоизлияниями в полость сустава. Выделяют несколько типов суставного поражения: 1) острые ге-мартрозы (первичные и рецидивирующие); 2) хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы; 3) вторичный иммунный ревматоидный синдром (как осложнение основного процесса). Острый гемартроз — внезапное появление (часто после небольшой травмы) или резкое усиление боли в суставе. Сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, кожа над ним гиперемирована. При больших кровоизлияниях определяется флюктуация. Боль проходит после эвакуации крови из полости сустава и одновременной трансфузии антигемофильной плазмы.

Кровоизлияния в брыжейку и сальник имитируют различные острые хирургические заболевания — острый аппендицит, непроходимость кишеч¬ника и т.д.

Единственным критерием диагноза в этой ситуации может явиться быстрый положительный эффект интенсивной заместительной терапии (переливание антигемофильной плазмы).Характерная черта гемофилии — длительные кровотечения при травмах и операциях, когда кровотечения возникают не сразу после травмы, а через 1—5 ч. На III этапе диагностического поиска подтверждается природа кровотечений. У больных гемофилией удлинено активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) при нормальном протромбиновом индексе. Количество тромбоцитов в норме, что обусловливает неизмененную длительность кровотечения. Показатель тромбинового времени, указывающий на активность комплекса «гепарин — антитромбин III», также не изменен. Пробы жгута и щипка отрицательные.Форму гемофилии устанавливают путем добавления к плазме больного так называемой бариевой плазмы (плазмы здорового человека, смешанной с сульфатом бария, который связывает факторы протромбинового ком¬плекса — II, VII, IX и X, но не связывает фактор VIII). Если удлиненное АЧТВ нормализуется после добавления бариевой плазмы, то речь идет о гемофилии А, если нет — то о гемофилии В. Более точная дифференциа¬ция проводится при смешивании плазмы больного с образцами плазмыбольных с заведомо известной формой гемофилии и отсутствии нормализации свертывания плазмы больного при таком добавлении.Лечение. Гемостатическую терапию назначают в периоды кровотечения. Основным методом лечения является заместительная терапия гемопреци-питатами, содержащими фактор VIII (антигемофильная плазма, криопре-ципитат, концентраты фактора VIII). Наиболее эффективен криопреципи-тат, выделяемый из плазмы с помощью криоосаждения; это белковый кон-центрат, содержащий большое количество фактора VIII. Концентрат фак-тора VIII вводят внутривенно. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX. В экстренных случаях производят массивные прямые перели-вания крови не реже 3 раз в сутки. Кровоточащие участки обрабатывают тромбином, аминокапроновой кислотой.

При острых гемартрозах сустав временно иммобилизуют, кровь из по-лости сустава удаляют и вводят гидрокортизон. При ревматоидном синдро¬ме назначают преднизолон в дозе 20—40 мг/сут. В «холодном» периоде поражения суставов назначают физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру. Трудоспособными признаются больные гемофилией легкого клинического течения,

Статья написана по материалам сайтов: gemato.ru, ksmu.org.ru, xn--c1aejaoeo2c6f.xn--p1ai, infoorto.ru, studfiles.net.

»