Синдром Шарпа: симптомы, фото, диагностика, как лечить
Синдром Шарпа – системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Синдром Шарпа протекает с суставными, мышечными, кожными, висцеральными симптомами, синдромами Рейно и Шегрена. Диагноз синдрома Шарпа может быть установлен при наличии в крови пациентов аутоантител к рибонуклеопротеину – иммунологическому маркеру заболевания. Лечение синдрома Шарпа хорошо поддается глюкокортикостероидной терапии. Заболевание протекает относительно доброкачественно и обычно не приводит к тяжелым деструктивным поражениям.
Содержание
- Синдром Шарпа
- Клиника синдрома Шарпа
- Осложнения синдрома Шарпа
- Диагностика синдрома Шарпа
- Лечение и прогноз синдрома Шарпа
- Как лечить синдром Шарпа
- Что такое синдром Шарпа
- Симптомы заболевания
- Диагностические методы
- Заключение
- Синдром Шарпа. Диагностика
- Лабораторные данные
- Синдром Шарпа
- Причины развития
- Клиническая картина
- Диагностика
- Методы лечения
- Основы лечебного питания
- Осложнения
- Профилактика
- Синдром Шарпа: что это такое, причины, симптомы, диагностики и лечение
- Причины возникновения
- Симптомы синдром Шарпа
- Диагностика
- Лечение синдром Шарпа
- Профилактика
- Прогноз при синдроме Шарпа
- Видеозаписи по теме
Синдром Шарпа
Синдромом Шарпа заболевают преимущественно женщины. Определяющими факторами развития синдрома Шарпа можно считать взаимодействие наследственной предрасположенности, эндокринных нарушений, провоцирующих агентов внешней среды (вирусной инфекции, стресса, травмы, переохлаждения и т. д.).
Нарушение иммунного гомеостаза при синдроме Шарпа выражается дисбалансом иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов, крайне высоким титром аутоантител к рибонуклепротеину (РНП), циркуляцией иммунных комплексов и дальнейшим развитием системного воспаления.
Клиника синдрома Шарпа
Для клиники синдрома Шарпа характерно сочетание умеренно выраженных признаков синдрома Рейно, полимиозита, полиартрита, кожных и висцеральных поражений. У 85% пациентов ранняя фаза заболевания сопровождается синдромом Рейно, протекающим с плотным отеком кистей рук, однако, без тяжелых ишемических и некротических изменений дистальных фаланг пальцев и развития склеродактилии.
Суставные проявления в виде рецидивирующих множественных артритов и артралгий при синдроме Шарпа у трети пациентов вызывают эрозивные изменения костей. Отмечается образование ревматоидных узелков и выявление ревматоидного фактора. Полимиозит при синдроме Шарпа характеризуется болями, мышечной астенией проксимальных отделов конечностей, уплотнениями мышц и хорошо поддается терапии глюкокортикостероидами.
Висцеральная симптоматика протекает с дисфагией, вызванной гипотонией пищевода, и легочной гипертензией. В связи с прогрессированием легочной гипертензии обращает внимание появление одышки в покое и ее усиление при минимальной нагрузке; непродуктивный приступообразный кашель, торакалгия. Кожные проявления при синдроме Шарпа включают склеродермоподобные изменения, эритематозные пятна, телеангиэктазии, алопецию, дискоидную волчанку, периорбитальную пигментацию. В ряде случаев при синдроме Шарпа развивается поражение почек (диффузный гломерулонефрит), неврологические синдромы (асептический менингит, невралгия тройничного нерва), анемия, лимфоаденопатия, умеренные гепато- и спленомегалия.
Осложнения синдрома Шарпа
Отягощенное течение синдрома Шарпа может быть связано с тяжелыми прогрессирующими висцеральными поражениями и их осложнениями: эзофагитом, стриктурами пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки.
Диагностика синдрома Шарпа
Диагностирование синдрома Шарпа основывается на серологических и клинических признаках. Достоверным серологическим маркером синдрома Шарпа является получение положительной антирибонуклеопротеиновой реакции с гемаглютинационным титром 1:600 и выше. Неспецифическими биохимическими признаками служат повышение глобулинов (α2 и γ), фибрина, КФК, АСТ, серомукоида, альдолазы, сиаловых кислот, СРБ.
К объективным клиническим симптомам относятся отечность кистей, миозит, синовит, акросклероз, синдром Рейно. Для несомненной диагностики синдрома Шарпа требуется наличие серологического маркера и трех клинических симптомов. В случае доминирования у пациента трех склеродермических признаков (синдрома Рейно, отека кистей и акросклероза) диагноз подтверждается наличием миозита или синовита.
Лечение и прогноз синдрома Шарпа
Для выбора лечебной тактики при синдроме Шарпа необходима консультация ревматолога. В зависимости от характера поражений внутренних органов может дополнительно потребоваться консультация кардиолога, невролога или гастроэнтеролога. Рецидивирующий полиартрит и плеврит при синдроме Шарпа требует назначения НПВС, антималярийных препаратов, низкодозированных курсов преднизолона, иногда — метотрексата.
Воспаление при полимиозите купируется с помощью преднизолона, реже – метотрексат и азатиоприна. При доминировании синдрома Рейно пациентам следует остерегаться провоцирующих агентов (замерзания, вибрации, вдыхания сигаретного дыма). С терапевтической целью используются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин).
Лечение эзофагеальных нарушений при синдроме Шарпа заключается в назначении антацидных препаратов и диеты. При миокардите и ранних признаках легочной гипертензии показана терапия кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Прогрессирующее течение гипертензии малого круга требует введения простациклина, назначения ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.
Обычно течение синдрома Шарпа условно благоприятно. Тяжелые поражения легких и почек, ведущие к летальному исходу, развиваются редко. Профилактика синдрома не разработана.
Как лечить синдром Шарпа
Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) впервые было описано в 70-е годы. Патологические процессы протекают медленно, вместе с другими заболеваниями. Речь идет о ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, дерматомиозите. Затем появляются характерные признаки.
Синдром Шарпа (по МКБ-10 – М35 «Другие системные поражения соединительной ткани») способствует повышенному количеству аутоантител к полипептиду. Необходима квалифицированная помощь, чтобы избежать осложнений и летального исхода.
Что такое синдром Шарпа
Заболевание является смешанным. Патологические процессы поражают соединительную ткань. Чаще синдром Шарпа диагностируется у женщин старше 30 лет. Патология относится к аутоиммунным болезням, при которых защитная система человеческого организма атакует саму себя.
Главная особенность синдрома Шарпа заключается в редком типе разрушения почечной ткани, как при гломерулонефрите. Печень человека увеличивается в объеме, но работа органа остается неизменной. То же самое касается лимфатических узлов и селезенки, поднимается температура тела. В 50% случаев наблюдается вторичный синдром Шегрена.
Пациентам требуются квалифицированная помощь, тщательное обследование и соответствующее лечение. Врач установит диагноз и подберет максимально безопасную терапию больному, учитывая протекание патологических процессов и индивидуальные особенности организма.
Симптомы заболевания
Синдром Шарпа сопровождается разнообразными признаками. На ранних этапах развития заболевания пациентов тревожат следующие проявления:
- синдром Рейно;
- болезненные ощущения в области суставов, мышц;
- отекают кисти рук;
- возникают склеродермоподобные изменения;
- развиваются артрит, акросклероз, миозит;
- выпадают волосы;
- появляется кожная пигментация;
- развиваются симптомы дискоидной красной волчанки;
- температура тела находится в пределах субфебрильной;
- присутствует легкое недомогание.
В большинстве случаев диагностируется артрит, протекающий в легкой форме, без серьезных деформаций. Болезнь Рейно возникает после артрита и болевого синдрома в мышцах. Патология может спровоцировать гангрену кончиков пальцев.
Внутренние органы редко страдают от синдрома Шарпа. В 10% случаев у пациентов диагностируют проблемы с почками. Развивается мембранозный нефрит, который никак не влияет на протекание патологических процессов. Медицинские данные показывают, что были летальные исходы от синдрома Шарпа по причине развивающейся почечной недостаточности.
Патологические изменения затрагивают не только суставы, но и кожные покровы. Пальцы утолщаются и сильно отекают, кожа напрягается. Редко при смешанном заболевании соединительной ткани проявляются очаги гипер- или гипопигментации. Формируются фиброзные контрактуры, возникают ишемический некроз и кальциноз мягких тканей.
Нарушения в работе легких и сердечно-сосудистой системы встречаются редко. У пациентов с заболеванием соединительной ткани диагностируют пневмонию, экссудат в плевре, плевральные спайки, экссудативный перикардит и миокардит.
Уменьшается дыхательный объем, снижается диффузная способность.
На фоне синдрома Шарпа чаще возникают проблемы в работе пищеварительной системы. В 80% случаев у пациентов нарушается перистальтика кишечника, уменьшается давление нижнего и верхнего сфинктеров.
Появляются также болезненные ощущения коликообразного характера, вздутие и перфорация кишечника. Нарушается стул, больного тревожат по очереди поносы и запоры.
При мышечном синдроме появляется миалгия, уплотняются мышцы. Болезнь Шарпа также может спровоцировать лимфаденопатию, невралгию тройничного нерва.
Узнайте, как лечить миозит шеи.
Диагностические методы
Установить точный диагноз и подобрать максимально эффективное лечение врачу помогают дополнительные лабораторные исследования. Пациенту назначают анализ крови. При синдроме Шарпа в ней обнаруживают аутоантитела к рибонуклеопротеину (иммунологический маркер).
Точный диагноз также устанавливается на основании клинической картины и серологических сведений.
Для диагностики синдрома Шарпа кровь пациента берут для проведения следующих анализов:
- общего (результаты показывают наличие анемии, лейкопении, повышение скорости оседания эритроцитов);
- биохимического (повышается уровень альфа2, у-глобулинов, вибрина, сиаловых кислот, КФК, серомукоида);
- иммунологического (результаты покажут присутствие LE-клеток, РФ, антител к рибонуклеопротеину).
Чтобы установить точный диагноз, врачи также назначают пациентам дополнительное обследование:
- Общий анализ мочи. Помогает определить протеинурию, гематурию и цилиндрию.
- Рентген грудной клетки. Метод диагностики позволяет обнаружить гидроторакс, а также инфильтрацию тканей легких.
- Эхокардиографию. Обследование покажет изменения состояния клапанов и развитие экссудативного перикардита.
- Серологическое исследование. Позволяет увидеть повышение титра АНФ на фоне крапчатого типа иммунофлуоресценции.
- Функциональные легочные тесты. По результатам можно определить присутствие легочной гипертензии.
Важно своевременно обратиться в больницу и пройти обследование, чтобы врач назначил лечение. Без квалифицированной помощи заболевание соединительной ткани прогрессирует и усугубляет состояние пациента.
Синдром провоцирует серьезные осложнения и последствия. Речь идет об инфаркте миокарда, эзофагите, почечной недостаточности, инсульте или перфорации отдела толстого кишечника.
Консультацию предоставляет врач-ревматолог, он же назначает терапию на основании установленного диагноза и полученных результатов после обследования. Специалист учитывает многочисленные факторы, среди которых область поражения внутренних органов, распространение патологических процессов и индивидуальные параметры организма больного.
Дополнительно может понадобиться консультация других специалистов: кардиолога, гастроэнтеролога и невролога.
Медикаментозное лечение синдрома Шарпа проводится в условиях стационара и предусматривает:
- Применение нестероидных противовоспалительных препаратов («Диклофенак»). Лекарства назначаются больным при повторном плеврите, полиартрите.
- Использование антималярийных лекарственных средств («Азатиоприн», «Гидроксихлорохин»).
- Назначение антагонистов кальция («Нифедипин»).
- Применяются кортикостероидные гормоны («Преднизолон»).
Дополнительно врачи рекомендуют своим пациентам избегать факторов, провоцирующих приступы заболевания (при синдроме Рейно). Важно предупреждать переохлаждение организма и вибрации, отказаться от вредных привычек.
Для поддержания правильной работы пищеварительной системы больным рекомендуется соблюдать диетическое питание, исключить из рациона жирные, жареные и другие блюда, которые будут негативно воздействовать на слизистую желудка и кишечника, раздражая ее.
Лечение продолжается длительный период. Терапия необходима пациентам для поддержания функционирования пораженных органов и профилактики осложнений. Рекомендуется придерживаться активного образа жизни и всех назначений специалиста.
Заключение
Синдром Шарпа представляет собой опасное аутоиммунное заболевание. В большинстве случаев патологические процессы протекают без выраженных признаков, что усложняет диагностику. О симптомах и лечении синдрома Шарпа подробно расскажет квалифицированный врач. Специалист подскажет, какие медикаменты применяются, и что может спровоцировать серьезные осложнения в случае отсутствия терапии.
Синдром Шарпа. Диагностика
Лабораторные данные
Общеклинические лабораторные данные при СЗСТ неспецифичны. У 1/3 больных отмечается анемия или лейкопения. Тромбоцитопения встречается редко. У всех больных в активной фазе болезни увеличена СОЭ. Часто выявляются гипергаммаглобулинемия и РФ в средних или низких титрах. Серологические исследования подтверждают характерное для больных СЗСТ повышение антинуклеарного фактора, в достаточно высоком титре при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
Диагностически важными для синдрома Шарпа являются антитела к Ш-РНП. Эти аутоантитела имеют прогностическое значение, поскольку у анти-Ш-РНП положительных больных выживаемость при развитии миозита и фиброзирующего альвеолита оказалась вдвое выше, чем у больных с отрицательной реакцией. В отличие от СКВ при СЗСТ активность компонентов комплемента может быть повышенной, хотя антитела к Sm-антигену и к нативной ДНК не определяются. Частота выявления некоторых лабораторных показателей при СЗСТ представлена в табл. 7.14.
Для диагностики СЗСТ можно пользоваться критериями Sharp и соавт., 1972.
Критерии диагностики СЗСТ (Sharp et al., 1972)
1. Анти-ENA (экстрагируемый ядерный антиген) антитела специфичности Ul-nRNP.
2. Характерные клинические проявления хотя бы двух системных заболеваний, например:
■ системная красная волчанка;
■ системная склеродермия;
■ миозит;
■ ревматоидный артрит.
3. По крайней мере три из следующих основных симптомов:
■ синдром Рейно;
■ склеродермия;
■ диффузный отек кисти («одутловатые», припухшие пальцы);
■ проксимальная мышечная слабость (миозит — типичный признак);
■ синовит.
Для диагноза необходимо наличие всех трех критериев.
В начальной стадии диагностика СЗСТ бывает затруднена из-за сочетания симптомов, свойственных различным ДБСТ. В таких случаях часто ставится диагноз того заболевания, клинические симптомы которого преобладают. В табл. 7.15 приведена сравнительная частота основных симптомов при СЗСТ и ДБСТ.
Как видно из табл. 7.15, СЗСТ отличается от СКВ высокой частотой встречаемости синдрома Рейно, отечности кистей рук, миозита, снижения перистальтики пищевода, поражения легких и, напротив, низкой частотой тяжелого поражения почек и центральной нервной системы, LE-клеток, антител к нативной ДНК и Sm, гипокомплементемии.
Основные отличия СЗСТ от ССД— значительная частота артритов, миозита, лимфаденопатии, лейкопении, гипергаммаглобулинемии и большая редкость диффузного склерозирования кожи.
По сравнению с полимиозитом для СЗСТ в большей степени свойственны синдром Рейно, артрит, отек кистей рук, поражение легких, лимфаденопатия, лейкопения и гипергаммаглобулинемия.
Предположить наличие у больного СЗСТ следует в тех случаях, когда свойственные ему симптомы возникают у пациентов, заболевание которых ранее трактовалось как СКВ, ССД, полимиозит, синдром Шегрена, васкулит.
Например, при СКВ, ССД или ДМ появление эрозивного артрита, сопровождающегося повышенным титром ревматоидного фактора, дает основание думать о перекрестном синдроме основного заболевания с РА. Возникновение на фоне СКВ или ДМ синдрома Рейно, уплотнения кожи пальцев рук, поражения легких по типу базального пневмосклероза, нарушения перистальтики пищевода должно трактоваться как СЗСТ (СКВ + ССД, ДМ + ССД). Выраженный миозит с повышением уровня мышечных ферментов при СКВ или ССД будет свидетельствовать о сочетании этих заболеваний с полимиозитом. В таких ситуациях необходимо определение антител к РНП, наличие которых является характерным проявлением СЗСТ.
Синдром Шарпа
Смешанное заболевание соединительной ткани или синдром Шарпа — это системная патология аутоиммунного характера. Ее особенностью является сочетание признаков нескольких болезней, а именно — склеродермии, волчанки красной, дерматополимиозита.
Синдром Шарпа диагностируется преимущественно у представительниц слабого пола. Поражение суставов сочетается с артритом, полиартралгией. У некоторых пациенток во время рентген обследования обнаруживается эрозия костей. Как правило, патология протекает легко и не осложняется какими-либо серьезными последствиями.
Причины развития
Синдром Шарпа — это аутоиммунное заболевание, в процессе которого защитные силы организма «настраиваются» против самих себя. В большинстве случаев заболевание имеет наследственный характер. Но причинами развития патологии могут стать и следующие обстоятельства:
- вирусная инфекция;
- заболевания эндокринной системы;
- нервное перенапряжение, сильный стресс;
- переохлаждение;
- травма и т. п.
Классификация синдрома Шарпа:
- суставной (проявляется под видом артрита, полиартралгии);
- мышечный (проявляется мышечная вялость, миалгия, дискомфорт в мускулах);
- кожный. Сюда включены — пигментация кожи, алопеция, симптомы красной волчанки, признаки склеродермии);
- висцеральный тип (происходит поражение внутренних органов, сочетающееся с гипотонией пищевода, миокардитом, дискомфортом в процессе глотания, аортальной недостаточностью и т. п.);
- синдром Рейно.
Клиническая картина
Симптомы синдрома Шарпа разнообразны и многочисленны. В начале развития болезни появляются следующие физиологические изменения:
- Признаки синдрома Рейно. Нарушается кровоснабжение периферических отделов конечностей — стоп, кистей. Пальцы отекают, становятся бледными или синюшными.
- Дискомфорт в области мышц, суставов.
- Признаки артрита или артроза кистей.
- Общее недомогание;
- Субфебрильные значения температуры тела, т. е. температура не поднимается выше 38 градусов.
Практически у всех больных при развитии синдрома Шарпа проявляются признаки артрита. Но в данном варианте заболевание протекает намного легче. Впоследствии к артриту присоединяются признаки синдрома Рейно. В некоторых случаях синдром Рейно способен привести к гангрене пальцев на руках.
Помимо поражения суставов у больного наблюдаются и патологические изменения на поверхностном слое кожи. Общие признаки схожи с симптомами склеродермии, то есть, пальцы у больного утолщаются, наблюдается отек кистей, мышцы рук напрягаются и утолщаются. В редких случаях проявляются очаги гиперпигментации.
Важно! Кожные симптомы нужно своевременно и точно диагностировать. Пигментация и утолщение кожи при истиной склеродермии самостоятельно не проходит, а приводит к осложнениям — поражению многих органов и систем.
Поражение внутренних органов при синдроме Шарпа наблюдается незначительное. Частой разновидностью поражения является мембранозный нефрит, редко диагностируется развитие патологий почек. Важно отметить, что медицине известны случаи, когда при синдроме Шарпа развивалась почечная недостаточность. Патологии сердца и легких при синдроме Шарпа — редкое явление. Относительно редко заболевание может быть осложнено развитием пневмонии или миокардита, появлением экссудата в легких.
Практически во всех случаях развития смешанного заболевания соединительной ткани происходит поражение пищеварительного тракта. У больного отмечается снижение перистальтики, появление симптомом метеоризма, дискенезии, изменения стула (чередование диареи и запора).
Среди прочих патологических изменений можно обозначить лимфаденопатию, которая может стать причиной развития злокачественной опухоли. Около 10% пациентов при синдроме Шарпа страдают невралгией тройничного нерва.
Диагностика
Появление вышеописанных симптомов становится поводом для обращения к врачу. Для исключения патологий с родственной симптоматикой необходима консультация ревматолога.
Боли и хруст в спине и суставах со временем могут привести к страшным последствиям — локальное или полное ограничение движений в суставе и позвоночнике вплоть до инвалидности. Люди, наученные горьким опытом, чтобы вылечить суставы пользуются натуральным средством, которое рекомендует ортопед Бубновский. Читать подробнее»
Для уточнения диагноза пациенту назначается необходимое обследование. Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани включает в себя:
- изучение истории болезни пациента;
- определение симптомов;
- общий, биохимический и иммунологические анализы крови.
Синдром Шарпа по международной классификации заболеваний мкб 10 определен кодом М 35.
Своевременное обращение к врачу и выполнение всех клинических рекомендаций является гарантией благоприятного течения болезни. Симптоматика заболевания, выявленная на ранних этапах развития, хорошо поддается лечению.
Методы лечения
Схему лечения определяет врач-ревматолог. При необходимости может потребоваться консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, дерматолога.
В зависимости от признаков болезни возможны следующие варианты терапии:
Вы когда-нибудь испытывали постоянные боли в спине и суставах? Судя по тому, что вы читаете эту статью — с остеохондрозом, артрозом и артритом вы уже знакомы лично. Наверняка Вы перепробовали кучу лекарств, кремов, мазей, уколов, врачей и, судя по всему — ничего из вышеперечисленного вам так и не помогло. И этому есть объяснение: фармацевтам просто не выгодно продавать работающее средство, так как они лишатся клиентов! Тем не менее китайская медицина тысячелетиями знает рецепт избавления от данных заболеваний, и он прост и понятен. Читать подробнее»
- если у пациента наблюдается развитие полиартрита, а также плеврита, то ему назначаются препараты группы НПВС (Ортофен), антималярийные медикаменты, курсовые инъекции преднизолона или же метотрексата;
- при присоединении сердечных патологий (миокардита) пациенту назначается курс цитостатиков и кортикостероидных средств;
- при ярко-выраженных симптомах артериальной гипертензии показано назначение ингибиторов АПФ, а также антагонистов кальция, диуретиков;
- воспаление при полимиозите подавляется курсовым введением преднизолона;
- при патологических нарушениях пищеварительного тракта пациенту требуется придерживаться лечебной диеты.
При доминировании синдрома Рейно пациенту рекомендуется избегать воздействия провоцирующих факторов. А именно, остерегаться переохлаждения организма, отказаться от вредных привычек, не находиться в помещениях с сильной вибрацией.
Основы лечебного питания
Лечебная диета при расстройстве пищеварения на фоне развития синдрома Шарпа предполагает соблюдение следующих основ:
- пища должна готовится путем отваривания или на пару;
- строго ограничивается потребление соли;
- увеличить количество приемов пищи до 8 раз, но порции при этом уменьшаются.
Осложнения
При отсутствии квалифицированной и своевременной терапии заболевание начинает прогрессировать. Это может вызвать развитие таких осложнений, как:
- почечная недостаточность;
- инфаркт;
- эзофагит;
- инсульт.
В большинстве вариантов прогноз при смешанном заболевании соединительной ткани благоприятный. Случаи со смертельным исходом в результате тяжкого поражения почек или сердца в медицинской практике встречаются редко.
Профилактика
Профилактические меры, которые способны предупредить развитие синдрома Шарпа, заключаются в ведении здорового образа жизни. Предупредить развитие аутоиммунного заболевания практически невозможно, но если человек следит за своим здоровьем, соблюдает правила сбалансированного питания, сочетает физическую нагрузку и полноценный отдых, то вероятность патологии в разы снижается.
Что говорят врачи о лечении суставов и спины
Занимаюсь лечением больных суставов уже много лет. С уверенностью могу сказать, что суставы поддаются лечению всегда, даже в самой глубокой старости.
Этот препарат позволяет в кратчайшие сроки, буквально от 4-х дней, забыть о боли в спине и суставах, и в течение пары месяцев вылечить даже очень сложные случаи. К тому же в рамках федеральной программы каждый житель РФ и СНГ может получить его по ПО АКЦИИ!
Синдром Шарпа: что это такое, причины, симптомы, диагностики и лечение
Синдром Шарпа (MCTD) — болезнь соединительной ткани, которая является редким аутоиммунным расстройством с признаками и симптомами разных заболеваний: волчанка, склеродермия и полимиозит. При этой болезни иммунная система организма атакует клетки собственного тела, что приводит ко многим отрицательным последствиям.
Причины возникновения
Болезнь вызвана аутоиммунной реакцией, при которой иммунная система продуцирует антитела против тканей собственного организма. В базе МКБ причины данного явления до сих пор неизвестны и до сих пор изучаются учеными. Согласно некоторым гипотезам, важной ролью в появлении заболевания являются генетические факторы. Также провоцирующими факторами могут стать побочные эффекты лекарств, психические нарушения и гормональный дисбаланс.
Симптомы синдром Шарпа
Синдром Шарпа обычно имеет симптомы других заболевании, таких как волчанка, системная склеродерма и также большинство заболевании аутоиммунной системы. Симптомы болезни обычно проявляются не сразу, а последовательно в течение нескольких лет. Часто осложнения заболевания приводят к другим заболеваниям суставов, мышечных тканей, кожи (см. фото выше). Около у 90 % людей с данной болезнью появляется синдром Рейно. Это состояние, характеризующееся сильными приступами холодных, онемевших пальцев, которые становятся синими, белыми или фиолетовыми.
Нарушения аутоиммунного заболевания приводят к разрушению одного или нескольких типов тканей организма, аномальному росту или изменениям функции каких-либо органов. Органы и ткани, которые обычно поражаются, включают компоненты крови, такие как красные кровяные клетки, кровеносные сосуды, соединительные ткани, эндокринные железы, поражаются щитовидная железа или поджелудочная железа, мышцы, суставы и кожа.
Часто у одного человека наблюдается больше одного аутоиммунного заболевания, у человека возникает повышенная восприимчивость к бактериальной инфекции. Среди больных наблюдались жалобы на боль коленных суставов. Также характерным для синдрома Шарпа является появление заболевании легочных путей. Дополнительные симптомы варьируются от человека к человеку, но некоторые из наиболее распространенных включают:
- усталость;
- лихорадка;
- боль суставов;
- сыпь;
- отеки суставов;
- мышечная слабость;
- грудная боль;
- воспаление желудка;
- кислотный рефлюкс;
- затрудненное дыхание;
- затвердевание или затягивание пятен кожи;
- опухшие руки.
Диагностика
Болезнь трудно диагностировать, поскольку иметь обширные симптомы других заболеваний. Также, из-за того, что болезнь проявляется не сразу, в разные периоды могут быть симптомы разных заболеваний. Диагностика синдрома Шарпа обычно начинается с исследования кровеносных сосудов: нарушения кровообращения, и состояние кровеносной системы могут быть показателями триггеров болезни. симптомы, характерные для коллагеноза при синдроме Рейно.
Чтобы сделать диагноз, специалист должен провести медицинский осмотр пораженных участков тела. Также нужно провести подробный анамнез истории семейных заболевании.
Лабораторная диагностика включает в себя такие анализы как:
- общие анализы: крови, мочи (норма количества СОЭ);
- биохимический анализ крови: изменения в нормах фибрина, глобулина, сиаловых кислот, альдолазы, серомукоида, АСТ;
- иммунологический анализ: наличие антител к рибонуклеопротеину, наличие LE-клеток.
Лечение синдром Шарпа
Врач ревматолог подберет нужный метод лечения в зависимости от состояния здоровья пациента. Также рекомендуется посетить врача кардиолога, гастроэнтеролога, невролога и кардиолога. Это обуславливается наличием симптомов других заболевании.
Медикаментозное лечение
Данная болезнь лечится лекарствами, чем раньше диагностировать заболевание и приступить к лечению, тем легче вылечиться от него. Лекарства, используемые для лечения MCTD, включают:
- нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Ибупрофен и Напроксен, против суставной боли и воспалений;
- кортикостероиды. Стероидные лекарства, такие как Преднизон, предназначены против воспалении, предотвращают нападение антител на здоровые клетки и ткани. Поскольку их прием может привести к возникновению многих побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, катаракта, перепады настроения и увеличение веса, они обычно используются только на короткие промежутки времени, чтобы избежать долгосрочных рисков;
- блокаторы кальциевых каналов. Лекарства, такие как Нифедипин и Амлодипин, помогают против симптомов синдрома Рейно;
- иммунодепрессанты. Люди с тяжелой формой болезни могут потребовать длительного лечения иммунодепрессантами, которые являются препаратами, которые подавляют работу иммунной системы. Эти препараты противопоказаны во время беременности из-за возможности развития мальформации, которые угрожают нормальному развитию плода;
- медикаменты для лечения легочной гипертензии (повышенное кровяное давление). Легочная гипертензия является основной причиной смерти среди людей с синдромом Шарпа. Врачи могут назначать препараты, такие как Босентан или Силденафил, чтобы предотвратить ухудшение легочной гипертензии.
Симптом Шарпа лечится медикаментозным образом и не требует хирургических вмешательств.
Дополнительные и альтернативные методы лечения в домашних условиях
Диеты при синдроме Шарпа и в этиологии ревматоидного артрита, который является аутоиммунным заболеванием играют существенную роль. Научные исследования показали, что изменение рациона питания могут предотвратить появление симптомов других заболевании при синдроме. В диету рекомендуется включить продукты, богатые:
- жирными кислотами: рыбий жир, сливочное масло, яйца, мясо птиц;
- витаминами C и Д. Снижение потребления фруктов и овощей и диетического витамина С может привести к развитию воспалительного полиартрита. Витамин Д подавляет воспалительные процессы, уменьшая усиленную активность иммунных клеток, участвующих в аутоиммунной реакции;
- флавоноидами: оказывает влияние на активность ферментов. Лютеолин и апигенин обладают антигистаминными и противовоспалительными свойствами. Флавоноиды, полученные из растений, являются ингибиторами различных внутриклеточных процессов, в частности, процессов фосфорилирования и потенциальных ингибиторов клеточной аутоиммунности.
Народная медецина
Поддержать здоровье при болезни можно также народными методами.
Корни колючего растения элеутерококка могут помочь избавиться от воспалений и укрепить иммунитет. Для того, чтобы приготовить настойку, нужно мелко измельчить корни растения и залить 850 мг кипяченной воды. Настойка должна держаться в течение двух недель в прохладном и темном месте. После того как напиток настоится, нужно раствор процедить и перелить в бутылку и хранить в холодильнике. Настойку нужно принимать по 2 раза в сутки по чайной ложке каждый день.
При лечении ревматических заболевании также рекомендуется пить травяные чаи и настойки из крапивы. Ингредиенты отвара с крапивой:
- листья крапивы;
- цветки василька;
- ивовая кора;
- цветки ромашки;
- листья березы;
- трава хвоща.
Все ингредиенты надо мелко измельчить и залить литром горячего кипятка. Отвар должен настояться около 20-и минут, и после этого кипятиться около 5-и минут. Настойку нужно процедить и принимать 2 раза в день по стакану.
Профилактика
Как и для предотвращения появления любых заболевании важно следить за физическим и психологическим состоянием здоровья. Врачи рекомендуют:
- регулярно заниматься спортом: умеренный уровень физической активности от четырех до пяти раз в неделю поможет улучшить мышечную силу, снизить артериальное давление и снизить риск сердечных заболеваний;
- правильно питаться: соблюдать диету, предназначенную для заболевании желудочно-кишечного тракта, который исключает жирные продукты (фаст-фуд, жаренные блюда) и продукты с большим количеством сахара;
- следить за состоянием рук: защита рук от холода может снизить ваши шансы на вспышку синдрома Рейно.
Прогноз при синдроме Шарпа
Несмотря на сложный спектр симптомов, синдром Шарпа обычно не слишком серьезен. Большинство людей могут способствовать улучшению состояния здоровья приемом медикаментов и изменений образа жизни. Лечащий врач должен разработать долгосрочный протокол лечения, который лучше всего подойдет для ваших симптомов.
В ходе болезни могут возникать различные осложнения и долгосрочные последствия. Если болезнь остается невылеченной, могут появиться смешанные заболевания соединительной ткани кожи и полиартрит с болезненными изменениями и заболеваниями сосудов.
Видеозаписи по теме
Статья написана по материалам сайтов: www.krasotaimedicina.ru, revmatolog.org, medbe.ru, tvoypozvonok.ru, tvojajbolit.ru.
»